HMG-CoA裂解酶缺陷是一种罕见的遗传性代谢疾病,导致体内无法正常代谢胆固醇和脂肪酸。佳学基因所积累的大量HMG-CoA裂解酶缺陷基因检测案例可以促进该疾病的诊断和治疗,具体如下: 1. 早期诊断:通过基因检测,可以在婴儿出生后尽早发现HMG-CoA裂解酶缺陷,从而能够及早开始治疗,减少病情的进展和并发症的发生。 2. 确定疾...
而乙酰乙酸的生成,先由乙酰CoA在HMGCoA合成酶催化下,再与1分子乙酰CoA缩合生成HMG CoA。HMG CoA在HMGCoA裂解酶的催化下,裂解生成乙酰乙酸和乙酰CoA。所以,丙酮合成的限速酶是HMG CoA合成酶。 脂酸合成的第一步反应是乙酰CoA羧化成丙二酰CoA,此反应由乙酰CoA羧化酶催化,该酶是一种变构酶,是脂酸合成的限速酶...
此反应是胆固醇合成的限速步,HMG-CoA还原酶为限速酶(关键酶)。选项C正确。MVA激酶和鲨烯合酶均是参与胆固醇合成的酶,但非关键酶。所以选项D、E不正确。HMG-CoA裂解酶和HMG-CoA合酶为酮体生成中所需的酶,也不是胆固醇合成的关键酶。所以选项A、B不正确。综上本题应选C。
线粒体3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶2缺乏症(HMG-CoA合酶-2缺乏症)(mitochondrial 3-hydroxy-3-methylglutaryl CoA synthase deficiency, HMCSD)是一种罕见的酮体生成障碍的遗传性代谢紊乱疾病,为常染色体隐性遗传,其编码基因为HMGCS2。导致酮体生成异常的疾病一般以线粒体HMG-CoA裂解酶缺乏症为主(全球报道的病...
C解析:胆固醇在肝中转化为胆汁酸是胆固醇在体内代谢的主要去路(占50%),此转化过程中,胆固醇7α-羟化酶是限速酶。HMGCoA还原酶是胆固醇合成的关键酶,HMGCoA裂解酶是合成酮体的酶。 解析:胆固醇在肝中转化为胆汁酸是胆固醇在体内代谢的主要去路(占50%),此转化过程中,胆固醇7α-羟化酶是限速酶。HMGo还原酶是胆...
答:HMG CoA是合成酮体和胆固醇的重要中间产物,它是由三分子乙酰CoA在酶的催化下缩合而成的。在肝线粒体酮体合成过程中,HMG CoA在 HMG CoA裂解酶的作用下裂解生成乙酰乙酸和乙酰CoA,乙酰乙酸进一步生成β羟丁酸和丙酮。在胞液胆固醇合成过程中,HMG CoA则在内质网HMG CoA还原酶的催化下,由NADPH+H+供氢,还原成甲羟...
百度试题 题目09.HMG-CoA裂解酶的抑制剂被用于治疗高胆固醇血症。相关知识点: 试题来源: 解析
解析 . HMG-CoA 是由乙酰辅酶 A 缩合而成。在几乎所有的有核细胞质中, HMG-COA 可被 HMG-CoA 还原酶还原成羟甲戊酸,再经过多步生物化学反应合成胆固醇。 HMC-CoA 还原酶是胆固醇合成的关键酶。在肝细胞中, HMG-CoA 可被 HMG-CoA 裂解酶裂解,生成酮体,通过血液运输到肝外组织利用。
试题来源: 解析 (1)HMG-CoA是酮体生成和胆固醇合成的共同中间产物。它由3分子乙酰辅酶A缩合而成。 (2)在线粒体内HMG-CoA可被HMG-CoA裂解酶裂解生成酮体,供肝外利用; (3)在胞液内,HMG-CoA可被HMG-CoA还原酶还原为甲羟戊酸,最后反应生成胆固醇。
胆固醇合成中HMGCoA还原酶代表什么网友 1 最佳答案 回答者:网友 什么叫代表什么,就是有这样一个酶,存在于细胞质,它的存在使得HMG CoA还原为甲羟戊酸。在线粒体中存在着HMG CoA裂解酶,它使得HMG coa裂解为乙酰乙酸。所以就是说同样的HMG coa因为线粒体和胞质的酶不一样,所以生成的产物也不一样,在线粒体产生...