HMG-CoA裂解酶(①)催化酮体生成中的HMG-CoA分解为乙酰乙酸和乙酰CoA;HMG-CoA还原酶(②)在胆固醇合成中催化HMG-CoA生成甲羟戊酸;HMG-CoA合成酶(③)在酮体生成(线粒体)和胆固醇合成(胞液)中催化HMG-CoA的形成。 - **选项A**:裂解酶(①)和合成酶(③)的反应直接涉及乙酰CoA,但还原酶(②)仅作用于HMG-CoA...
- **A.** HMG-CoA合成酶需要乙酰CoA作为底物生成HMG-CoA;HMG-CoA裂解酶分解HMG-CoA生成乙酰乙酸和乙酰CoA(产物含乙酰CoA);HMG-CoA还原酶催化HMG-CoA还原为甲羟戊酸,不直接涉及乙酰CoA。**A错误**,因②未参与乙酰CoA相关反应。- **B.** HMG-CoA还原酶(②)仅作用于HMG-CoA,不依赖乙酰CoA;HMG-CoA合成酶...
HMG-CoA 裂解酶缺陷的英文名字是HMG-CoA lyase deficiency。基因解码表明:HMG-CoA裂解酶缺陷是一种遗传性代谢疾病,与基因突变密切相关。 HMG-CoA裂解酶是体内胆固醇和酮体合成途径中的一个关键酶。HMG-CoA裂解酶缺陷是由于HMGCL基因的突变导致该酶功能异常或缺失。HMGCL基因位于人类染色体1p36.11区域,编码HMG-CoA裂...
线粒体3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶2缺乏症(HMG-CoA合酶-2缺乏症,HMCSD)是一种罕见的酮体生成障碍的遗传性代谢紊乱疾病,为常染色体隐性遗传,其编码基因为HMGCS2。HMGCS2导致酮体生成异常的疾病,一般以线粒体HMG-CoA裂解酶缺乏症为主,而HMG-CoA合成酶-2缺乏症(HMCSD)发病率更低,低于1 / 1 000 000,...
合成酮体的关键酶是HMG CoA合成酶。酮体的生成：以乙酰CoA为原料，在肝线粒体经酶催化先缩合，后再裂解而生成体，除肝之外，肾也含有生成酮体的酮体系。酮体的合成过程可分三步进行。1、由两分子乙酰CoA在硫解酶的作用下缩合生成乙酰乙酰CoA，同时释放出一分子CoA-SH。2、乙酰乙酰CoA再与一分子乙酰...
FtMG-CoA合成酶是酮体生成的关键酶(限速酶)。所以127题答案为C项。 合成胆固醇的关键酶是HMG-CoA还原酶(限速酶),各种因素对胆固醇合成的调节主要是通过对HMG-CoA还原酶活性和合成量的影响来实现的。所以128题答案为B项。反馈 收藏
胆固醇合成的限速酶是 A. HMG-CoA合酶 B. HMG-CoA裂解酶 C. HMG-CoA还原酶 D. MVA激酶 E. 鲨烯还原酶
线粒体3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶2缺乏症(HMG-CoA合酶-2缺乏症)(mitochondrial 3-hydroxy-3-methylglutaryl CoA synthase deficiency, HMCSD)是一种罕见的酮体生成障碍的遗传性代谢紊乱疾病,为常染色体隐性遗传,其编码基因为HMGCS2。导致酮体生成异常的疾病一般以线粒体HMG-CoA裂解酶缺乏症为主(全球报道的病...
在合成酮体的过程中，关键酶的角色至关重要。其中，HMG CoA合成酶扮演着核心角色。两个乙酰辅酶A在乙酰乙酸硫激酶的催化作用下，首先生成乙酰乙酰辅酶A。随后，这一产物在HMG CoA合成酶的催化下，与另一个乙酰辅酶A结合，形成HMG CoA。接下来，HMG CoA经由其裂解酶的作用，被分解成乙酰乙酸。乙酰乙酸...
合成酮体的关键酶是HMG CoA合成酶。酮体的生成：以乙酰CoA为原料，在肝线粒体经酶催化先缩合，后再裂解而生成体，除肝之外，肾也含有生成酮体的酮体系。酮体的合成过程可分三步进行。1、由两分子乙酰CoA在硫解酶的作用下缩合生成乙酰乙酰CoA，同时释放出一分子CoA-SH。2、乙酰乙酰CoA再与一分子乙酰...