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肝豆状核变性是一种神经内科疾病,发病部位是大脑。肝豆状核变性最早于1912年被发现,也叫做Wilson病,是一种铜代谢障碍性疾病,具有遗传性。铜代谢障碍会导致肝硬化以及多种脑变性疾病,这种病多发于青少年群体,男性比较多见。肝豆状核变性如果不及时治疗,会导致伤残甚至死亡。那么,肝豆状核变性的病因是什么呢?下面我...
(5)精神症状 早期病人智能多无明显变化,但急性起病的儿童较早发生智力减退;大多数肝豆状核变性具有性格改变,如自制力减退、情绪不稳、易激动等;重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等,可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状,易被误诊为精神分裂症。 2.肝脏症状 (1)通常5～10岁发病。由于肝脏内...
肝豆状核变性是什么病, 出现这些异样后要警惕 肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和脑部病变为主的疾病。虽然这种疾病在中国比较少见,但是近年来,随着环境污染的加剧,加大了遗传的几率。这种疾病由于体内铜含量过多,无法排谢而导致的。由于有些地区...
肝豆状核变性又叫做肝十二指肠变性,是一种常染色体隐性遗传性疾病,多发生于青少年之间,是先天性铜代谢障碍性疾病。导致的代谢不能正常进行,是一种遗传性铜代谢障碍造成的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。越...
本病大多在10~25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者,一般病起缓渐,临床表现多种多样,主要症状为:一、神经系统症状:常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐。
本病绝大多数为缓慢起病,初期多出现锥体外系症状,如肢体震颤、摆动、肌张力增高、不自主运动等。以精神障碍首发者约占20%,儿童患者多以精神异常为首发症状,表现为情绪异常或学习能力下降。 1.起病 绝大多数患者为缓慢起病;少数为亚急性,病程进展较快;后者多见于儿童或少年患者。首发症状以锥体外系症状较常见,以...
肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性铜代谢异常病,致病基因定位于第13号染色体长臂远端。 (二)发病机制 1.发病机制 缺陷基因定位于染色体13q14.3,基因产物为P型铜转运ATP酶,基本的生化病变是铜排泄障碍,引起铜在体内各种组织中沉积,正常人自膳食中摄入的铜每天约为1～5mg,其中约40%由肠道吸收而进入血浆,很快即运送...
肝豆状核变性是最常见的遗传性神经退行性疾病,为一种内源性铜代谢障碍的疾病。又有两位肝豆状核变性(肝豆)的病友考上了名牌大学,其中一个还拿到了北美名牌大学的奖学金。有朋友纳闷了,他们都好聪明呀。生这种病难道不影响智力?甚至有些医护人员也“从专业角度”帮他们解释:肝豆患者脑内过多的铜离子帮助兴奋电位...
1、肝豆状核变性食疗方:1、玉米30g,加水适量煮服,玉米汤代茶饮用。2、高粱米30g,羊肉30g,葱盐适量。加水同煮成羊肉高粱米粥饮用。3、鳗鲡鱼,切段。加葱,盐炖服。4、红烧鳝鱼。切段,加酱油及适量白糖,煮食。2、肝豆状核变性吃哪些食物对身体好:低铜食物:如精白米