任何影响垂体分泌生长素引起的疾病都是GHD的病因,所以下丘脑-垂体前叶先天性异常、特发性功能减退、继发性病变(如外伤、炎症、肿瘤等)是其发病的主要原因。根据垂体分泌生长素的程度,GHD可分为部分缺乏性生长激素缺乏症(PGHD)、生长激素完全性缺乏症(CGHD)及生长激素不敏感综合征(GHIS)。其中,Laron综合征多呈常染...
生长激素缺乏症(GHD)是指下丘脑-垂体前叶功能障碍造成GH分泌不足引起的生长障碍,在我国GHD发病率为1/8646[1-2]。今天我们梳理一下GHD的诊断要点和临床治疗的相关内容。 GHD的诊断标准 临床诊断GHD应结合多种因素,包括人体测量数据、身高SDS、骨龄、血清胰岛素样生长因子...
4步诊断流程包括患者病史收集、患者体格检查、常规实验室检查以及特殊辅助检查等(见图2)。 尤其在体格检查时应注意身高年增长速率须至少观察3个月以上;特殊辅助检查则须注意骨龄(BA)的判定和垂体MRI检查。 图2 GHD的四步诊断流程 BA是评估矮身材最重要的一...
儿童生长激素缺乏症(GHD)是一种严重的罕见疾病,由垂体分泌的生长激素不足引起。GHD患儿不仅身材矮小,而且还存在代谢异常、心理社会挑战、认知缺陷和生活质量差等问题。几十年来,GHD的护理标准一直是每天皮下注射一次人生长激素(hGH),以改善生长和代谢影响。对于护理者和患者来说,每天注射的治疗负担很高,这可能导致依从...
GHSR 1a除了在垂体和下丘脑中大量表达之外,也表达于海马结构(包括:齿状回(dentate gyrus)和海马本部(Ammon’s horn)/海马),这暗示着GHSR1α与海马功能之间具有特定的关联性。而且,多项研究也证明了海马ghrelin/GHSR1a信号通路在学习、进食的机动和快感、以及海马突触生理学中的特殊作用。GHSR1a调控下的DRD1信号...
那么性早熟的孩子就是下丘脑过早的分泌了促性腺激素,导致了垂体分泌的性激素水平的增高,性激素水平增高过后,性激素它可以促进生长激素的作用,导致的长高的作用,都会导致我们的孩子短期内比同龄人会长的高一些。但是它也会导致孩子的骨骺比正常的孩子会老的更快,就是说如果人的年龄增加一岁,骨龄会增加一岁半到两岁...
5. 自身免疫。对ISS患儿研究发现,患儿血清内存在直接作用于生长激素分泌细胞的抗垂体抗体。Interferonα/β/γ、白细胞介素等多种细胞因子和生长因子均能激活JAK/STAT信号通路(生长激素与受体结合后能够启动JAK/STAT信号通路,从而促进细胞的生长和增殖),并可能通过竞争此信号通路从而诱发ISS。
生长激素缺乏症(GHD)是一种罕见的、以脑垂体前叶分泌生长激素(GH)不足为特征的疾病。垂体前叶是一个位于大脑底部的小腺体,可产生多种激素。GH是一种由脑垂体产生的蛋白质,调节生长和新陈代谢,对生长、肌肉和骨骼强度至关重要,帮助控制体内的糖和脂肪水平。GHD可导致生长缓慢、身材矮小和其他健康问题。
影响下丘脑-垂体轴的遗传缺陷 下丘脑-垂体结构性脑缺陷。 R11 对于≤2PHD的患者,仅血清IGF-1水平低(-2.0 SDS)不足以诊断成人GHD;临床医生应进行1次生长激素刺激试验以确认诊断(B级;BEL 4;根据专家意见以协商一致方式升级)。 R12 在特发性孤立GHD的过渡患者完成纵向生长,停止重组人生长激素治疗后至少1个月后,...