Fanconi 综合征也称范可尼综合征,是近端肾小管功能异常导致的肾脏疾病,主要特点是近端肾小管复合性功能缺陷,导致尿液中排泄出大量的葡萄糖、碳酸氢盐、磷酸盐、尿酸、钾、钠、氨基酸等有用物质。 Fanconi 综合征可分为原发性和继发性两大类,其中原发性 Fanconi 综合征又包括婴儿型、成人型及特发性刷状缘缺失...
Fanconi综合征指近端肾小管功能的广泛异常,包括肾性氨基酸尿、肾性糖尿、肾性磷酸盐尿、肾性碳酸盐尿和其他与近端小管相关的功能异常,尿中大量物质的丢失,导致酸中毒、脱水、电解质失衡,骨病等。 别名 凡科尼综合征戴-布二氏贫血范科尼综合症骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征小儿复合肾小管转运缺陷症...
马兜铃酸肾病是我国Fanconi综合征的重要病因之一。南京军区南京总医院胡伟新等观察了20例因服用关木通所致马兜铃酸肾病的患者,近半数以上患者存在不同程度的Fanconi综合征,主要表现为肾性糖尿、氨基酸尿和肾功能衰竭,服药剂量大者发生率更高,随时间延长,多数患者糖尿和氨基酸尿可转阴。除关木通外,其他中草药如青木香、...
别名:①先天性全血细胞减少综合征;②再生障碍性贫血—先天性畸形综合征;③家族性婴儿恶性贫血综合征;④Fanconi全骨髓病 概要:1972年Fanconi报道本病,主要特征为先天性家族性再生障碍性贫血伴多发性先天畸形。男女比例2:1,发病年龄多为4~12岁。国内近年来报道病例55例。 病因病理:病因不清,有报道称家族性隐性遗传。
本综合征临床表现复杂,根据其临床类型分述如下:婴儿型 Fanconi 综合征:多于 6 ～ 12 月龄开始出现症状,表现为多尿、便秘、烦渴、乏力、拒食、发热,发育迟缓、X 形腿、O 形腿等。成人型 Fanconi 综合征:起病缓慢,多于 10 ～ 20 岁后开始出现症状,有多种肾小管功能障碍,大部分患者骨软化症状明显,可表现为...
Fanconi综合征是一种罕见的遗传性疾病,常见表现包括尿液异常、骨骼问题、肾小管功能障碍、其他系统受累、多系统症状等。 1.尿液异常 患者的尿液中会出现过多的葡萄糖、氨基酸、磷酸盐、重碳酸盐等物质。这可能导致尿液呈现甜味、异味或混浊。 2.骨骼问题
Fanconi综合征 目 录 一、概 述二、病 因三、症 状四、检 查五、鉴 别六、并发症七、预 防八、治 疗九、饮 食十、食 疗 一、概述 范可尼氏综合征(Fanconi syndrome,又称deToni-Debre-Fanconi综合症)是遗传性或获得性近端小管多种功能异常的疾病。由于肾近曲小管功能多发性障碍,临床表现为全氨基酸尿...
Fanconi综合征是一种罕见的遗传性疾病,其临床表现主要包括尿液异常、骨痛和骨折、贫血、肾小管功能障碍等。 1.尿液异常 患者的尿液中会出现葡萄糖、氨基酸、磷酸盐、重碳酸盐等物质,这是由于肾小管无法重吸收这些物质所致。 2.骨痛和骨折 由于磷酸盐的丢失,患者可能会出现骨痛和骨折。
Fanconi综合征属于近端肾小管复合性功能缺陷疾病,多数是遗传因素所造成的,成人病例多数为后天获得性疾病所造成,一般与慢性间质性肾炎和干燥综合征有关。Fanconi综合征通常会导致患者出现高碱性磷酸酶活性和低钾血症,也可能会出现低钙血症和低磷血症。 hpv哪几个型号容易转阴-告诉你一个简单的治疗方法 hpv哪几个型号...
尿液异常:由于Fanconi综合征疾病特点,使在近端肾小管重吸收的物质随着尿液大量丢失。 肾性氨基酸尿是全氨基酸尿,无选择性。 高磷酸盐尿是导致佝偻病和骨软化症的主要原因。 碳酸氢盐尿可以导致Ⅱ型肾小管酸中毒。 还可有尿葡萄糖、尿钾、尿钠、尿尿酸等的升高。可合并少量蛋白尿,为小...