有LMNA基因突变的患者应当注意评估SCD风险。 ARVC患者有较高的ICD恰当治疗比率,但是这些ICD恰当治疗并非都是提高生存率的救命措施。 对于年龄小于16岁的HCM患者,可以应用特殊的HCM风险评分——HCM Risk-Kids Score。 肌营养不良的患者,发生...
(17)对于接受最佳药物治疗后仍有症状的HCM和 LVOTO 患者,应考虑使用心肌酶抑制剂(Mavacamten)。 (18)经过验证的SCD风险预测工具(HCM Risk-SCD 和 HCM Risk-Kids)是HCM患者预防猝死的第一步。 (19)其他风险标志物可能对低风险或中风险患者有用,但缺乏...
Effectiveness of 2014 ESC HCM-Risk-SCD score in prediction of appropriate implantable-cardioverter-defibrillator shockscardiomyopathyimplantable-cardioverter-defibrillatorsudden cardiac deathSUDDEN CARDIAC DEATHHYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHYEUROPEAN-SOCIETYPREVENTION
(18)经过验证的SCD风险预测工具(HCM Risk-SCD 和 HCM Risk-Kids)是HCM患者预防猝死的第一步。 (19)其他风险标志物可能对低风险或中风险患者有用,但缺乏关于这些参数对由风险预测工具产生的个性化风险评估影响的可靠数据。 (20)DCM 患者的药物治疗与慢性心力衰竭患者的药物治疗没有区别。 (21)DCM 和 NDLVC 患者...
层粘连蛋白(LMNA)基因突变的患者应当注意评估SCD风险。 致心律失常性右室心肌病 (ARVC)患者接受恰当的ICD治疗的比例较高,但是这些ICD治疗并非都是提高生存率的救命措施。 对于年龄小于16岁的肥厚型心肌病(HCM)患者,可以应用特殊的HCM风险评分——HCM Risk-Kids Score。
有LMNA基因突变的患者应当注意评估SCD风险。 ARVC患者有较高的ICD恰当治疗比率,但是这些ICD恰当治疗并非都是提高生存率的救命措施。 对于年龄小于16岁的HCM患者,可以应用特殊的HCM风险评分——HCM Risk-Kids Score。 肌营养不良的患者,发生可疑心律失常的心悸症状、晕厥或者猝死幸存情况,建议进行电生理检查。
正如在7.1.5部分所讨论的,工作组承认在不同类型心肌病表型中定义广泛的可接受风险的阈值是存在挑战的,但是认为采取与HCM患者危险分层类似的方法是合理的。尽管2022年ESC室性心律失常患者的管理和心脏性猝死的预防指南已经建议,携带LMNA变异的DCM患者,采取5年风险>10%的阈值来指导ICD植入进行一级预防[3],工作组推荐...
2023ESC心肌病指南解读要点一:新增非扩张型左室心肌病(NDLVC)分类。新版指南根据形态学和功能学特征,将心肌病分为肥厚型心肌病(HCM)、扩张型心肌病(DCM)、NDLVC、致心律失常性右室心肌病(ARVC)和限制型心肌病(RCM)五种主要类型,新增了NDLVC。NDLVC被定义为正常心肌出现非缺血性左心室瘢痕或被脂肪组织替代(可伴...
有LMNA基因突变的患者应当注意评估SCD风险。 ARVC患者有较高的ICD恰当治疗比率,但是这些ICD恰当治疗并非都是提高生存率的救命措施。 对于年龄小于16岁的HCM患者,可以应用特殊的HCM风险评分——HCM Risk-Kids Score。 肌营养不良的患者,发生可疑心律失常的心悸症状、晕厥或者猝死幸存情况,建议进行电生理检查。
(16)缓解症状、识别和预防疾病相关并发症(包括SCD、心力衰竭和卒中)是治疗所有心肌病的基石。 (17)对于接受最佳药物治疗后仍有症状的HCM和 LVOTO 患者,应考虑使用心肌酶抑制剂(Mavacamten)。 (18)经过验证的SCD风险预测工具(HCM Risk-SCD 和 HCM Risk-Kids)是HCM患者预防猝死的第一步。