Dubin-Johnson综合征,又被称为先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅱ型,是一种较为罕见的常染色体隐性遗传性疾病。 该综合征主要是由于肝细胞内的毛细胆管对结合胆红素的排泄存在障碍,导致结合胆红素在肝细胞内反流至血液中,从而引起血液中结合胆红素水平升高。患者通常在青少年时期发病,主要表现为长期或间歇性黄疸,黄疸可...
病情分析:Dubin-Johnson综合征是一种罕见的遗传性肝脏疾病,主要特征是慢性间歇性黄疸,其原因在于肝脏中胆红素代谢的异常。 1.Dubin-Johnson综合征是由于ATP结合盒转运体C2(ABCC2)基因的突变导致。这种基因突变会影响MPR2蛋白的功能,抑制了胆红素从肝细胞向胆汁的正常排泄。 2.这种疾病通常通过常染色体隐性遗传模式传播,...
Dubin-Johnson综合征 译名:杜—约综合征 别名:①慢性自发性黄疸(Chronic Idiopathic Jaundice);②特发性黄疸综合征;③黄疸一肝色素沉着综合征;④黑色肝一黄疸综合征;⑤Dubin-Sprinz综合征;⑥Sprinz-Nelson综合征。 概要:主要特点是间歇性黄疸、腹痛,肝脏呈墨绿色,多发病于青少年时期。 病因病理:常染色体隐性遗传,为...
Dubin-Johnson综合征,披着狼皮的羊 Dubin-Johnson综合征是一种少见且容易误诊的疾病,是由于肝细胞的先天性缺陷使结合胆红素在肝内运转和排泄障碍所致的一种慢性良性间歇性黄疸,为常染色体隐性遗传,又称慢性特发性黄疸或先天性非溶血性黄疸(直接胆红素增高)Ⅰ型。
杜宾强森综合征(DJS)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。胆红素代谢病症。人体胆红素可分成结合型或非结合型,当一开始产生时为非结合型胆红素,然后经由肝脏从血液中吸收,处理后变成可溶解于水中的结合型胆红素,再排到胆囊肠道。而此症(结合型高胆血红症 + 肝内...
Dubin-Johnson综合征是Dubin-Johnson综合征是 A. 肝细胞对胆红素排泄障碍 B. 肝细胞对胆红素结合缺陷 C. 胆道阻塞 D. 红细胞破坏过多 E. 肝细胞对胆红素转运缺陷 答案: A 涉及知识点:肝脏功能检测常用的实验室检测©2022 Baidu |由 百度智能云 提供计算服务 | 使用百度前必读 | 文库协议 | 网站地图 | ...
病情分析:Dubin-Johnson又称杜宾-约翰逊综合征,临床上又称慢性特发性黄疸,常表现为慢性或间歇性黄疸,需经肝穿刺活组织检查诊断,治疗上采用中西医结合的方法。慢性特发性黄疸是由于多多异性有机阴离子转运蛋白在毛细管上的基因缺陷所致,多发生于青少年,属常染色体隐性遗传病,常表现为轻型、慢性、间歇性高胆红素血症,可...
BDubin-Johnson综合征又称为慢性特发性黄疸,为遗传性结合胆红素增高I型。由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍,致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍,结果使结合胆红素反流入血,血结合胆红素水平增高,患者出现黄疸。 正确答案:B 解析:Dubin-Johnson综合征又称为慢性特发性黄疸,为遗传性结合胆红素增高I型。由...
Dubin-Johnson综合征(DJS)又称慢性特发性黄疸,为遗传性结合胆红素增高Ⅰ型,1954年Dubin等首先描述。多数研究资料表明,DJS病人的血缘相近比率很高,属常染色体隐性遗传病,一家可多人患病,患者是DJS致病基因的纯合子,但也有些患者并无家族史。DJS发病机制是先天性肝细胞排泌结合胆红素的功能障碍,不能将结合胆红素排入...