这种疾病也被称为:增生性小圆形蓝细胞肿瘤;腹腔内增生性小圆形蓝细胞瘤;增生性小细胞肿瘤;增生性癌症 增生性肉瘤 DSRCT。 与腹膜间皮瘤没有关系,腹膜间皮瘤是另一种有时被描述为增生的疾病。 也可以看看 凯特·格兰杰(Kate Granger,1981-2016年),英国医师,其DSRCT的诊断促...
一、 临床特点 DSRCT好发于青少年,年龄最小3岁,最大60岁,平均18.6～26.1岁不等,男女之比为2:1～5:1不等。DSRCT大多发生在腹腔内,可广泛累及多个器官,临床上常出现以下症状:(1)消化道症状:腹痛、腹部不适、腹水、恶心、呕吐、体重减轻、厌食、乏力、便秘及大便性状改变;(2)侵犯泌尿道症状:泌尿道压迫症状,排...
增生性小圆细胞瘤(DSRCT)是组织形态多样化的恶性间质肿瘤,其多发于腹部,男女之比约为4:1。DSCRT的分子特征是EWSR1-WT1基因融合,并表现出多表型的免疫组化特征,其上皮(EMA,细胞角蛋白),间充质(结蛋白)和神经元标记(NSE,突触素)经常共同表达。DSRCTs的特征性组织学特征包括聚集在突出的增生基质中的小而均匀的...
40岁律师确诊罕见病DSRCT,患病概率仅500万分之一:“为什么是我?” 梦里花 资讯 热点 社会 资讯 民生 红星视频 发消息 给大佬们比最红的心,做最棒的新闻!接下来播放 自动连播 金龟子升级当姥姥 晒出女儿产子照 当年看大风车的你现在几岁啦 红星视频 2.6万 1 关注世界罕见病日| 沪漂小伙患上渐冻症患病...
促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)由上皮样小圆细胞巢及其周围硬化性纤维结缔组织构成。向之明等学者将该病分为三种类型:一是腹膜多发或孤立肿块,以多发者更为常见;二是腹膜弥漫不规则增厚型(无明显肿块),此类型相对较少见;三是腹膜后或腹盆腔脏器源性单发或多发肿块型,原发于腹膜后或腹盆腔脏器的病变也归类于此类...
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT),是1989年由Gerald和Rosai首次描述的一种具有高度侵袭性的恶性肿瘤,常好发于20-30岁的青少年。 DSRCT可同时表达上皮源性、神经源性和间叶组织的标记物,具有亲浆膜(如腹膜和鞘膜)的...
DSRCT的中文拼音是"jié dì zǔ zhī zēng shēng xì yuán xíng xì bāo liú"，在英文中的流行度反映了其在专业文献和病例讨论中的重要性。该缩写词主要应用于临床病理分析中，如对腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤并多发转移的案例研究。临床特征表明，DSRCT是一种高度恶性的肿瘤，其特征性标志...
促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是一种破坏性疾病,最常影响青少年,以男性为主。尽管是最好的综合治疗努力,大多数患者最终生存期不会超过3-5诊断后数年。软组织肉瘤和尤文肉瘤的一些研究试验包括DSRCT患者,但…
陈晓亮是一名在深圳执业的律师 2022年，40岁的他被确诊为 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 简称DSRCT 这是患病率只有1/500万的罕见病 不受控制地增生、侵袭、转移 这是陈晓亮一直要面对的事情 绝大多数病友的生存期也就是两到三年 化疗近12个月后 他被下达了病危通知书 面对这样的晴天霹雳 身为律师的他做出了不...
促结缔组织增生性小圆形细胞瘤(DSRCT)是一种罕见、高度侵袭性的恶性软组织肿瘤,年发病率为0.2/100万～0.5/100万,多见于儿童和年轻成人。主要起源腹部或盆腔腹膜,常表现为广泛的腹部/腹膜浸润或转移,远端转移通常累积肝脏,很少报道腹腔外转移。t(11;22)(p13;q12)染色体易位产生EWSR1-WT1融合基因是DSRCT的特征性改变...