贫血是指成年男性血红蛋白<120 g/L,成年女性血红蛋白<110 g/L 。 地中海贫血,又称珠蛋白生成障碍性贫血,或海洋性贫血,是一组遗传基因缺陷导致的遗传性血液病,是因为血红蛋白(俗称血色素)中的重要成分珠蛋白异常而导致红细胞容易被破坏(溶血)的疾病。
如果珠蛋白基因缺失或突变,会使得珠蛋白肽链生成障碍,导致红细胞寿命缩短,很快被破坏,表现出贫血、黄染,因为主要在脾脏破坏,会出现脾脏肿大。而严重的长期贫血和红细胞的破坏,骨髓代偿性造血使得患者的颅骨等扁骨形态发生异常,使得患者的呈现“方头”和眼距增宽的呆滞面容。机体会营养丢失(大量红细胞破坏),体质差,消瘦...
本病可能复发,治疗期间和治疗后,遵医嘱定期到医院复查。本病不影响性生活和生育,但要注意生育前的专业咨询及产前检查,避免重型地中海贫血患儿出生。手术后第 2 天可以适当在床边活动。根据医嘱,术后 1 周可以增加活动范围。术后三个月可以恢复正常活动。预防骨质疏松:鼓励中到高强度的体力活动。避免吸烟。珠蛋白生...
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 更多:https://www.bmcx.com/ 最新...
擅长:贫血、血小板减少、再生障碍性贫血、骨髓增生异常性肿瘤、骨髓增殖性肿瘤以及白血病化疗、移植后造血重建不良等血液系统疾病的诊治。 推荐热度 4.9 张敏主任医师 武汉协和医院血液科 骨髓增生性疾病 33票 白血病 27票 贫血19票 擅长:各种白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性肿瘤(包括血小板增多症、真性红...
珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。 部位: 全身 科室: 血液科 症状: 贫血 黄疸 脾肿大 腹泻 急性贫血 检查项目: 血浆β-血小板球蛋白 血清β2-微球蛋白 血清α2-巨球蛋白 更多>>> 您是否患过此病?
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1.α球蛋白生成障碍性贫血 出生时即可贫血,临床表现为轻～中度的慢性贫血,伴有黄疸、肝脾肿大。继发感染、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响,骨骼改变也不明显。 2.纯合子(β0)球蛋白生成障碍性贫血 患儿出生时正常,出生数月后,HbF逐渐被HbA(α2β2)...
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