具有脊索瘤形态的肿瘤曾被称为副脊索瘤,与脊索瘤鉴别诊断关键在于有无Brachyury表达,有副脊索瘤形态而Brachyury阴性表达的肿瘤WHO已将其归入肌上皮肿瘤/混合瘤,且不推荐再使用副脊索瘤这一名称,肌上皮肿瘤/混合瘤常表达肌源性标记如:Calponin,SMA,Desmin等,约50%病例具有EWSR1基因异位。