A-Li Luo;Hao-Tong Zhang;Yong-Heng Zhao;Gang Zhao;Xiang-Qun Cui;Guo-Ping Li;Yao-Quan Chu;Jian-Rong Shi;Gang Wang;Jian-Nan Zhang;Zhong-Rui Bai;Xiao-Yan Chen;Feng-Fei Wang;Yan-Xin Guo;Jian-Jun Chen;Bing Du;Xiao Kong;Ya-Juan Lei;Yin-Bi Li;Yi-Han Song;Yue Wu;Yan-Xia;Zh...
本病可表现为反复呼吸道感染,包括上呼吸道感染、副鼻窦炎、中耳炎、鼻炎、支气管炎、支气管扩张、肺炎。部分病人表现为反复性化脓性脑膜炎、皮肤感染及腹泻。一般情况下,感染并不严重,也不会危及生命。
小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病是一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的小儿免疫科疾病,无传染性,患者可出现支气管扩张、化脓性脑膜炎、腹泻等并发症。[1]
主要治疗各种伴发病,如伴系统性红斑狼疮,应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时,血液的供者也应当是选择性IgA缺乏症患者,或输给洗过的红细胞。 尚无满意的治疗方法。虽有些患者能...
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小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的原因是什么?小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症是由什么引起的?(一)发病原因病因尚不清楚,多数认为本病是由多种病因导致的一组综合征,除遗传因素...
选择性IgG亚类缺陷预后较好,多数患儿随着年龄增长,血清IgG亚类水平逐渐提高,感染机会减少,到青春期血清IgG亚类浓度可恢复正常。部分患儿IgG亚类持续存在,其缺陷类型可改变,无明显规律性。接受联合多糖和蛋白质疫苗的反复预防注射后,多数病人可促进相应抗体的产生,也使感染机会减少。合并其他原发性免疫缺陷者,必须长期用...
静脉注射人免疫球蛋白(IVIG,静脉注射丙种球蛋白,静脉注射用人血丙种球蛋白)。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的患儿。 发生感染时,应给予适当抗感染药物。 继发性IgG亚类缺陷者,应针对原发病因进行治疗,如营养紊乱者经矫正后,即可恢复正常。
常伴发自身免疫病,如红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等;可伴有过敏性疾病、反复感染等;有吸收障碍,可至营养性疾病,可伴发溃疡性结肠炎,节段性小肠炎、萎缩性胃炎、胃溃疡、胰腺炎和肝炎等;可有智能低下,癫痫,...