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先天性直肠肛门发育畸形非常多见,并且类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500～5000,占消化道畸形的首位。男性多于女性,高位畸形在男性约占50%,女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%,男性为70%。合并其它先天性畸形的发生率约有30～50%,且常为多发性畸形。有家族史者少见,仅1%。