两性畸形,又称为性发育异常,是指生殖器官同时具有男女两性特征,是先天性生殖器官发育畸形的一种。 查看更多 性发育异常分类与诊断流程专家共识 中华预防医学会 生育力保护分会 生殖内分泌生育保护学组 田秦杰主任医师 北京协和医院 妇科内分泌与生殖中心 发病原因 ...
1.完全型睾丸女性化 患者的外生殖器完全和正常女性相同,阴蒂不肥大,但阴道比较浅,呈盲端。无子宫颈,腹腔内没有子宫及输卵管。原发性闭经。两侧睾丸的位置可在腹腔内、腹股沟部及大阴唇中,以腹股沟部最常见(78%)。两侧乳房发育肥大,但腺组织较少,乳头发育欠佳,体型也呈女性样。本病的另一个特点是患者没有...
(别名:两性人,两性同体,雌雄同体性,两性生殖器) 概述 病因 检查 诊断 (一)真两性畸形 真两性畸形比较罕见,一个个体内有两种发育不全的性腺(卵巢和睾丸)。在阴囊(阴唇)处,腹股沟或腹(盆)腔内一侧为卵巢睾丸,另一侧是卵巢或睾丸,也可能双侧均为卵巢睾丸。盆腔内有子宫,多数发育不全。可有周期性血尿和下腹...
造成男假两性畸形主要原因有:一是雄激素作用不全,其合成睾酮正常,但雄激素发挥作用出现异常。二是睾丸激素合成缺陷,当间质细胞分化障碍或酶有遗传性缺陷可导致46,XY的胎儿的中肾管男性生殖管道和外生殖器分化不完全,从而出现男假两性畸形。三是Y染色体结构异常或基因突变,或者其他染色体异常导致性腺发育不全。 (二)...
两性畸形,环境污染、孕期服药、近亲结婚等均可能引起。主要表现为外阴性别不明,常伴心理障碍。经过手术矫正,可像正常人一样生活。好大夫在线为您精选了16篇医生发布的关于两性畸形的专业内容,帮您了解两性畸形是什么,两性畸形的病因,两性畸形的临床表现,两性畸形如何
性腺发育异常:如 XX 单纯性腺发育不全、XY 单纯性腺发育不全、真两性畸形(46,XX 或 46,XY)、睾丸退化。性激素合成与功能异常雄激素合成过多:如先天性肾上腺皮质增生、早孕期外源性雄激素过多。雄激素合成缺乏:如 17α-羟化酶缺乏。雄激素功能异常:如完全型或不完全型雄激素不敏感综合征。 危险因素 环境污染...
两性畸形又称两性人,它包括各种因染色体异常、性腺发育异常和内分泌紊乱所引起的内、外生殖器官及第二性征的发育畸形。两性畸形(hermaphroditism 或ambiguous genitalia)是性分化异常的结果,是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。从病理角度分为性腺和外生殖分化异常。
假两性畸形是遗传性别、性腺性别和表型性别的不均一性,即性腺性别与遗传性别一致,而生殖导管和尿生殖窦的发育却具有异性的成分或兼有两性的特征。以遗传性别和性腺性别为基础,假两性畸形又可再分为女性假两性畸形和男假两性畸形。 男假两性畸形的基本特点是核型为46,XY,如果能发现性腺,肯定是睾丸,但外阴男性化不全...
一、DSD的分类长期以来,对此类疾病的诊断分类及命名一直难以统一,常以性腺的性质作为分类标准,将性染色体或性腺与表型不相符的称为“假两性畸形”。2005年在美国芝加哥国际会议上发布了DSD诊治共识,摒弃了既往“间性”、“两性人”的称谓,减少了歧视含义,也废除了“性反转”“XX男性”“XY女性”等词汇。进而将DSD...
程辰主治医师上海第九人民医院 整复外科两性畸形是由于性别分化控制紊乱所导致的异常状态,是一种患者的先天性染色体核型、性腺表型和性腺解剖结构不一致的遗传异质性疾病,可分为三类:1.真两性畸形:在同一体内既有男性睾丸,又有女性卵巢的畸形;外生殖器可表现为具有男女双性特征。染色体可为46XX;46XX/46XY嵌合体及其...