半乳糖(CH2OH(CHOH)4CHO)是单糖的一种,可在奶类产品或甜菜中找到。半乳糖是一种由六个碳和一个醛组成的单糖,归类为醛糖和己糖。半乳糖是哺乳动物的乳汁中乳糖的组成成分,从蜗牛、蛙卵和牛肺中已发现由D-半乳糖组成的多糖。它常以D-半乳糖苷的形式存在于大脑和神经组织中,也是某些糖蛋白的重要成分。半乳糖...
半乳糖血症所属部位 腹部 就诊科室 消化内科,内科 症状体征 腹痛,黄疸简介 半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病,是由于1-磷酸半乳糖尿苷转酰移酶缺陷,使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病,按红细胞及肝脏酶学变化,该酶有几种变异型。肝、肾,眼晶体及脑组织是主要受累器官。 更多:https://www.bmcx.com...
经典型半乳糖血症(galactosemia)发生于半乳糖代谢的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏,导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。 (二)发病机制 半乳糖的代谢主要在肝脏内进行。 半乳糖代谢过程中所需的任何一种酶发生缺陷,均可导致半乳糖的代谢障...
表现 出生后几周、肝脏病包括胆汁淤积、广泛脂肪变性、无炎性细胞浸润,以后有假胆管形成、假腺体增生,肝细胞破坏,假腺体增生是半乳糖血症的特点,但无特异性。随疾病进展出现细纤维组织增生。纤维组织增生始于门脉周围,以后向门脉区延伸构成桥状联接,以后形成再生结节,在肝硬化过程中其变化与酒精性肝硬化相似,在整个...
半乳糖 中文半乳糖 英文【化】 galactose 【医】 galactose
一般初生儿时表现正常,哺乳数日后出现呕吐、腹泻、脱水、精神不安等症状,就有半乳糖血症可疑,半乳糖血症确诊早晚,对预后有很大关系。早期检查,证实此病,立即给婴儿喂以无半乳糖饮食,就不会影响患儿的智力发育,确诊晚了,继续喂奶,则多数儿童终将死亡。 半乳糖血症的诊断项目如下 ...
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半乳糖神经酰胺类与克拉伯病 脑苷(半乳糖神经酰胺类)主要存在于神经组织中,是中枢神经系统中的主要鞘糖脂。它们是神经髓鞘的最大单一成分,似乎与其它分子一起形成髓鞘结构... 10月23日 阅读 被查看1,964 次 发表评论 阅读全文 生老病死分析 解锁硫酸脑苷脂的生物学意义 硫酸脑苷脂(Sulfatides)是3'-硫酸化...
英语解释 半乳糖激酶 拼音bàn rǔ táng jī méi 英语翻译 【化】 galactokinase 分词翻译 半乳糖的英语翻译: 【化】 galactose 【医】 galactose 激酶的英语翻译: 【化】 kinase 【医】 kinase
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