1.Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, et.al. ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023 Jan 6;61(1):2200879....
2022版指南特别强调:(1)PPF是不包含有IPF的定义,而既往PF-ILD这一术语涵盖了包括IPF在内的一系列具体的ILD,如慢性过敏性肺炎(chronic hypersensitivity pneu-monitis,CHP)、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-as...
orax guideline updatesprior idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) guidelinesand addresses the progression of pulmonary fibrosis inpatients with interstitial lung diseases (ILDs) otherthan IPF.Methods: A committee was composed of multidisciplinaryexperts in ILD, methodologists, and patient representatives.1) ...
经支气管镜冷冻肺活检(transbronchial lung cryobiopsy, TBLC)操作和病理诊断经验丰富的中心,TBLC可替代外科肺活检(surgical lung biopsy,SLB)作为ILD的肺活检方式(有条件的推荐,证据级别非常低)。 2018版指南[5]讨论了将TBLC作为不确定类型ILD患者的肺活检方式之一,但未能获得足够的共识,无法对TBLC提出支持或反对的共...
在左心或肺部疾病相关的PH患者中将PVR>5 Woods定义为「严重PH」,与较差结局相关。并推荐对间质性肺疾病相关的PH(ILD-PH)患者使用吸入曲前列尼尔作为治疗选择。 临床表型研究 COMPERA和ASPIRE两个大型欧洲注册登记研究的数据被报道,主要比较了3组患者:(1)典型IPAH,定义为缺乏左心疾病的危险因素,一氧化碳弥散量(...
风湿科医生不常规参与MDD,但部分间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)继发于全身性自身免疫性风湿性疾病,结合患者的症状、体征与实验室检查,对排除结缔组织病相关的ILD,确诊IPF,具有重要意义。 UIP是IPF的特征型影像学表现,2018版指南中仅有HRCT表现为UIP的患者结合临床背景可以不经病理活检诊断为IPF。但不少...