肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病。其局限性分型包括进行性球麻痹(PBP),连枷臂、腿,进行性肌萎缩(PMA),原发性侧索硬化(PLS)。ALS以进行性发展的骨骼肌萎缩、无力、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现。一般中老年...
由于上位运动神经元变性,脊髓侧索中的皮质脊髓束的轴索消失和萎缩,髓鞘染色其部位浅染。前角和脑神经运动核的下位运动神经元变性,其结果前根或运动神经的轴索消失、萎缩,变成白色。这些神经元支配的骨骼肌中,产生广泛的神经源性的肌纤维萎缩。 此病病因及发病机制尚不清楚。 左图为HE染色,可见脊髓的两侧侧索因变性...
一、概述 名称来源:ALS的学名来源于希腊文“amyotrophia”:其中“a-”表示“不”,“myo”指“肌肉”,trophia意思是“营养”;因此“amyotrophia”表示“没有肌肉营养”,描述了患者肌肉组织的萎缩特征。脊髓横向识别领域是受影响的神经细胞所在部位。在这一地区的退化会导致疤痕或硬化。 别称:运动神经元病(MND),...
概述肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病。其局限性分型包括进行性球麻痹(PBP),连枷臂、腿… 幸孕基因 渐冻人-肌萎缩侧索硬化症的病因研究进展 Doctor莫 神内临床笔记68 肌萎缩侧索硬化症 最近科里一名患者诊断为肌萎缩侧索硬...
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种病因未累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病。其局限性分型包括进行性球麻痹(PBP),连枷臂、腿,进行性肌萎缩(PMA),原发性侧索硬化(PLS)。ALS以进行性发展的骨骼肌萎缩、无力、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现。一般中老年发病...
肌萎缩侧索硬化症的英文名字是Amyotrophic lateral sclerosis。基因解码表明:肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种神经系统退行性疾病,其遗传因素在疾病发病中起到重要作用。以下是进行遗传性测试的理由: 1. 遗传风险评估:ALS可以是遗传性的,大约10%的ALS病例与家族遗传有关。进行遗传性测试可以...
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), also known as Lou Gehrig’s Disease, is an uncommon neurological disorder that primarily impacts motor neurons. As the name suggests, these are nerve cells situated in the brain and spinal cord responsi...
霍金在1963年,也是他21岁时被医生诊断为肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS),也叫运动神经元病,渐冻症。医生断言,他最多只能活2-3年。或许上天垂怜这位科学巨匠,霍金打破了医生的预言,又顽强的生活了五十余年,取得令人震撼的理论物理学成就。
肌萎缩侧索硬化(ALS)在T2WI图像,尤其是T2*图像上,显示中央前后回铁沉积增多所致的低信号区。要仔细分析,因为也可能是正常的表现。皮质脊髓束从皮层到脑干再到脊髓的T2高信号有特征性。这也要认真分析,因为内囊后肢处的皮质脊髓束髓鞘不完全也会在T2WI和FLAIR图像上表现为高信号。这些区为T1高信号,并通过增加磁化传...