肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种致命的神经退行性疾病,由来自大脑和脊髓的运动神经元的缺失引起。该病导致四肢、躯干、胸部、腹部肌肉逐渐无力并萎缩,从而影响运动、交流、吞咽和呼吸功能,最终致死。在过去的近三十年里,ALS相关研究通过识别新的家族性突变基因,构建了ALS动物模型,研究疾病发生的分子机制,并最终开发出具有...
但诊断主要依据临床症状和体征并结合神经电生理检查 [ 2] ,还需排除与ALS类似的疾病(amyotrophic lateral sclerosis mimics, ALS mimics) [ 1, 3] ,如原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis, PLS)、进行性肌萎缩(progressive muscular atrophy, PMA)、进行性延髓麻痹、脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,...
本综述基于《Neuron》杂志发表的“ALS Genetics: Gains, Losses, and Implications for Future Therapies”一文，深入探讨ALS的发病机制和基因治疗方案。基因治疗已成为ALS研究中的一个热点领域，特别是在反义寡核苷酸（ASOs）的开发和应用方面。ASOs旨在通过抑制毒性蛋白的基因转录来治疗ALS，主要针对SOD1、C9...
然而,近年来部分临床研究发现,有少数球部起病的患者肢体功能可保留相对较长时间,与前述典型球部起病的ALS患者相比,他们预后实际上并不差,因而被称为“孤立性球部表型ALS”(isolated bulbar phenotype of ALS,IBALS)。目前针对IBALS患者...
本文是为大家整理的als综述主题相关的10篇毕业论文文献,特此筛选出以下10篇期刊论文,为als综述选题相关人员撰写毕业论文提供参考。 1.【期刊论文】合金元素及时效处理对Fe-Mn-Al-C低密度钢中κ-碳化物的影响特性综述 期刊:《材料导报》 摘要:Fe-Mn-Al-C低密度钢具有密度低、力学性能优良的特性,在汽车结构材料领域...
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种罕见的,目前无法治愈的疾病。在过去半个世纪内,超过 50 项针对疾病修饰性药物的随机对照研究(RCTs)被展开,但均无法取得阳性结果。为促进 ALS 临床试验的早日成功,近日,柳叶刀杂志发表的最新综述,对这些失败的研究进行严格分析,旨在找出症结所在,继而明确提出注意事项与相关建议。具体内容...
最新一期Cell杂志介绍了这两种疾病的遗传学研究进展,通过分析同时出现这两种综合征的家庭甚至个人,指出这FTD和ALS也许存在相同基因的突变。 生物通报道:额颞叶痴呆(Frontotemporal dementia,FTD)是一类与阿尔茨海默症AD具有相似之处的痴呆病症,这种痴呆症也主要出现在中老年人群中,临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特...
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种不能治愈的神经退行性疾病,其病因是运动神经元线粒体改变,导致神经元进行性死亡。虽然ALS的特征是巨大的氧化应激,但已观察到地中海饮食具有较高的抗氧化能力。因此,本研究的目的是确定地中海饮食如何改善线粒体活性,确定特定营养物质,此外,观察与实现这种改善的疾病相关的致病机制。为此...
【Neuron综述推荐:ALS的遗传学研究总结】http://t.cn/A648AHS6 //@来邦网: 【ALS的致病新风险基因DNAJC7】研究者通过外显子测序对3,864例患者和7,839例家族对照进行遗传分析,发现编码热激蛋白的DNAJC7基因是新...
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