ALS),该病是一种运动神经元病变导致进行性肌肉无力的致死性疾病。研究发现,该病因之一是细胞外兴奋性神经递质浓度异常增高,过度刺激运动神经细胞膜上的受体所致。回答下列问题: (1)在神经元中,高尔基体常集中在神经元的突触小体处,与突触小体内 的形成有关。细胞骨架在神经元中参与了轴突和树突的伸展等生理过程,...
ALS的病因 遗传因素 01 02 03 04 家族性ALS:约 10%的ALS患者 有家族史 基因突变: SOD1、 TDP43、FUS 等基因突变可能 导致ALS 遗传易感性:某 些基因可能增加 ALS的易感性 环境因素:遗传 因素和环境因素 可能共同作用导 致ALS 环境因素 01 重金属污染:如铅、汞等 02 农药污染:如DDT、有机磷等 03 辐射...
ALS是一种核糖体病 因此,由于核糖体无法完成组装,细胞积累了过量的孤儿核糖体蛋白,无法形成核糖体,这些蛋白质最终会破坏细胞清除系统,最终导致运动神经元死亡。Fernández Capetillo认为,这项工作首次表明ALS的病因与另一种称为核糖体病的疾病之间存在相似性,核糖体病也与人体所有细胞中功能失调核糖体蛋白的普遍积累有关。
从对ALS病人的研究得到的证据指出：在ALS病人的神经系统中存在过多的谷氨酸盐。这可能是因为完成信号传递工作的谷氨酸盐未被充分地运离神经元。实验显示也有可能是因为传送细胞存在释放过量谷氨酸盐的缺陷，或者是接受细胞的谷氨酸盐受体存在缺陷。
神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,造成神经细胞的损伤是导致肌萎缩侧索硬化症(ALS,俗称“渐冻人症”)的病因之一。下图是ALS患者病变部位的有关生理过程,NMDA为膜上的结构,序号①②③④⑤为兴奋传导过程。下列相关叙述不正确的是( ) A. 谷氨酸是一种兴奋性神经递质 B. 图中③过程与膜的选择透过性有关...
路佳瑞氏症渐冻人(ALS)病因和通脉四逆汤证治疗方法 后背第五椎和第六椎会痛:这病在心脏和督脉之间,也就是说这是一个介于红斑性狼疮和血癌之间的疾病 不是遗传。母亲就是因为得到路佳瑞氏症渐冻人(ALS)而过世,儿子竟然被治好了? 可乐成瘾:他的公司提供员工免费的可乐喝,每两个小时就喝一罐可乐 ...
肌萎缩性脊髓侧索硬化症(即“渐冻症”,ALS)是一种在人类中年时期发病的麻痹性致命遗传病,其病因和发病机制极为复杂,至今未完全阐明。资料显示有5%到10%的患者是因为存在基因突变。图1为某渐冻症家系图,图2为家系图中四个个体的致病基因和正常基因的电泳结果。请回答下列问题:(1)肌萎缩性脊髓侧索硬化症为 __...
肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS），又称“渐冻症”，是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的，一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。肌萎缩侧索硬化的少部分病例为遗传所致，但大...
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。目前主流观点认为是在遗传基因的背景下,氧化应激和兴奋性毒性作用共同造成运动神经元损害。也就是说,存在某些基因的患者,在感染、重金属中毒、外伤、或过度体力劳动的诱发下可能发病。因此,肌萎缩侧索硬化症并不是一种遗传病,研究报道仅5%-10%的ALS患者有家族遗传史,大多数的 ALS ...