肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS),即运动神经元病,俗称“渐冻症”,主要影响原发性运动皮层、脑干和脊髓的运动神经元,导致上运动神经元(upper motor neuron,UMN)、下运动神经元(lower motor neuron,LMN)受累的一种罕见的神经退行性疾病。患者多中年起病(3...
可能级肌萎缩侧索硬化 根据临床表现,仅1个部位出现上、下运动神经元受累体征,或在2个或更多部位仅有上运动神经元受累体征,或下运动神经元受累体征所在节段在上运动神经元受累体征所在节段之上,应用神经电生理、神经生理学、神经影像学及实验室检查无法达到实验室支持拟诊的ALS标准时 治疗 现有的和处于研究阶段的ALS...
虽然ASO没有跨越血脑屏障,但在鞘内注射(intrathecal, I.T.)之后,ASO获得了广泛的中枢神经系统分布,成为对抗ALS的重要武器。相关研究表明通过向ALS SOD1突变小鼠的脊髓软膜下注射腺相关病毒-短发夹RNA来沉默 SOD1基因的表达,从而延缓疾病进展,阻止运动神经元的退化,尤其...
高级生命支持(ACLS)A、B、C、D、即为A(airway)-人工气道、B(breathing)-机械通气、C(circulation)-建立液体通道,使用血管加压药物及抗心律失常药物、D(differential diagnosis)-寻找心脏骤停的原因。 基础生命支持和高级心血管生命支持阶段应给100%的吸氧浓度,使动脉血氧饱和...
同样,这两位病人所患疾病同伟大的物理学家一样——肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS),又称为“渐冻症”,身体像被施了魔法渐渐冻住一样。ALS是一种主要影响运动系统的神经退行性疾病,有名的“冰桶挑战”就是为了呼吁全球关注这一罕见疾病的公益活动。
肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的终生风险约为 1/350,代表着一个巨大的未满足需求领域,是一种有用的神经退行性变模型,在相对较短的时间内运动功能发生了可测量的变化。 ALS 领域在过去十年中取得了显着进展,在了解该疾病的遗传结构和病理生理机制以及开发强大的、可利用的临床前模型系统方面取得了快速进展。
国内第一本《运动神经元病康复护理指导手册》,由中国残联委托北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心,组织全国ALS专家历时8个月精心编写而成。该手册汇集了ALS医务工作者、患者以及家属等长期以来的工作经验和护理知识。 ·渐冻人康复护理培训班 2019年6月12日至14日,中...
ALS,全称乙酰乳酸合成酶(Acetolactate Synthase),存在于植物生长过程中,它能以高度专一性和极高的催化效率催化丙酮酸为乙酰乳酸,从而导致支链氨基酸的生物合成。ALS抑制剂是除草剂通过抑制ALS而破坏植物体内缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸的合成。而亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸是植物体内3种必需的支链氨基酸。ALS是催化缬氨酸和...
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种复杂的神经退行性疾病,加上早期症状轻微,临床体征不明确,其精准诊断十分困难,需与其他以上运动神经元或下运动神经元病变为主要特征的疾病鉴别,如多灶性运动神经病、颈椎病或腰椎病、脊髓空洞症、肯尼迪病、平山病、遗传性痉挛性截瘫、副肿瘤综合征等,临床上容易误诊。