本病临床主要表现为血尿、神经性耳聋、眼疾( 眼部表现发生率为15%～30%。)和慢性肾功能不全。 其眼部疾病表现为:晶状体前圆锥(即晶状体的中心部分形成圆锥状突起前囊)。用斜照明法,可见前圆锥状晶体似乎是晶体表面中央部分呈圆锥状或球状突入前房,突起物的基底为...
Alport综合征眼部临床表现分析 [标签:来源] 作者:**敏,张士胜,张琼,周颖明,朱彩红,葛健,王玲 【摘要】目的:总结Alport综合征的临床表现,尤其是眼部特征。方法:回顾性分析 32例被确诊为Alport综合征患者的内科、耳鼻喉科和眼科检查结果。结果:患者30例(93.7%) 有疾病家族史。所有患者均有不同程度的肾脏病变:18...
患者13例(%)有眼部异常表现,其中5例(%)为典型性改变:前圆锥晶体3例,黄斑周围斑点2例。结论:眼部异常不是Alport综合征诊断的必需条件,但因其典型的眼科表现应当引起眼科医师的注意,以便早期诊断治疗摘2:目的探讨分析眼部鞭炮爆炸伤的CT表现及形成机制,指导临床诊疗实践。方法采用CT机对一组鞭炮爆炸伤伤眼平扫,对所...
方法 回顾性分析Alport综合征35例患者的临床资料,并进行iTrace分析.结果 35例患者中,眼部异常者14例(40%),同时具有典型Alport综合征眼部表现,包括前锥晶体和黄斑斑点状改变者5例(14.29%).iTrace分析提示,前锥晶体主要表现为晶体的不规则散光.结论 眼科检查对诊断Alport综合征提供帮助,iTrace分析是评估前锥晶体的一...
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摘要 目的:总结Alport综合征的临床表现,尤其是眼部特征.方法:回顾性分析32例被确诊为Alport综合征患者的内科,耳鼻喉科和眼科检查结果. 结果:患者30例(93.7%)有疾病家族史.所有患者均有不同程度的肾脏病变:18例(56.3... 关键词Alport综合征 / 前圆锥晶状体 / ...
Alport综合征是一种伴X染色体隐性遗传病,这种疾病主要表现为血尿和进行性的肾功能衰竭,患者常常伴有耳和一些眼部的病变。下列关叙述,正确的是( ) A. 父亲患病,女儿一定患病 B. 母亲患病,儿子不一定患病 C. 父母均为患者,则子代也为患者 D. 人群中女性患者多于男性患者 ...
Alport综合征是一种伴X染色体隐性遗传病,这种疾病主要表现为血尿和进行性的肾功能衰竭,患者常常伴有耳聋和一些眼部的病变。下列有关叙述,正确的是( ) A. 父亲患病,女儿一定患病 B. 母亲患病,儿子不一定患病 C. 人群中女性患者多于男性患者 D. 父母均患者,则子代也为患者 ...
Alport综合征特征性眼部病变包括前园锥形晶状体、眼底黄斑周围点状和斑点状视网膜病变以及视网膜赤道部视网膜病变。前圆锥形晶状体表现为晶状体中央部位突向前囊,患者可表现为进行性近视,甚至导致前极性白内障或前囊自发穿孔。前圆锥形晶状体多于20-30岁时出现,迄今报道的最小患者为13岁男性,有60-70%的X连锁型男性、10%...