肝细胞中“小球”构形的积聚Z-AAT蛋白质是AATD肝脏疾病的熟知组织学特征并且据信会导致造成诱导患有AATD的个体的肝损伤(包括肝细胞损害和死亡)和慢性肝损伤结果的蛋白毒性效应(参见,例如,D.Lindblad等人,Hepatology2007,46:1228-1235)。已报告,不产生AAT的无效/无效患者会发展重度肺部疾病但具有正常肝脏形态,提供...
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