葡萄-6-磷酸酶(G6P酶)是一种酶,也称为葡萄糖-6-磷酸磷酸酯酶。它是催化将葡萄糖-6-磷酸水解成葡萄糖和磷酸的磷酸酯酶。 G6P酶在糖代谢途径中扮演着重要角色,能将G6P转化为葡萄糖,提供能量和碳源。此外,它也是糖原在肝脏和肌肉中产生的关键酶之一。 G6P酶的缺乏或缺陷会导致糖原贮藏病和血糖不稳定等疾病...
G-6-PD缺乏症是红细胞磷酸己糖旁路代谢中重要的限速酶G-6-PD因基因突变导致酶活性降低和(或)酶性质改变而使红细胞内还原物质(主要是NADPH)产生减少、不能有效抵御内因或外因性氧化性损伤,且在无明显诱因下发生的慢性血管外溶血性贫血(遗传性非球形细胞性溶血性贫血,WHO分...
葡萄糖-6-磷酸酶主要存在于肝脏中。葡萄糖-6-磷酸酶是人体内一种能够帮助血糖代谢的酶。在新陈代谢的作用下,会生成一些能防止红血球被氧化的物质。嘌呤代谢需要的葡萄糖-6-磷酸酶主要存在于肝脏中。... 葡萄糖6磷酸酶一般指葡萄糖-6-磷酸酶。葡萄糖-6-磷酸酶主要存在于肝脏中。 葡萄糖-6-磷酸酶是人体内一...
6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷,属于先天性非球形红细胞溶血性贫血的一种,是一种遗传性溶血性疾病。在临床上可分为蚕豆病和药物诱发的溶血性贫血两种。 蚕豆病起病较急,大多在进食新鲜蚕豆后,1~2天内发生溶血,临床表现为全身不适、疲倦、无力、畏寒、发热、头晕、头痛、恶心、呕吐、厌食、腹痛等;巩膜轻度黄染,尿色如...
葡萄糖-6-磷酸酶（Glucose-6-phosphatase, G6Pase），又称葡糖-6-磷酸酶，是一种水解磷酸化合物的磷酸酶，广泛存在于动物、植物、微生物及细胞中。在肝组织中通过水解葡糖-6-磷酸释放葡萄糖入血，因此饥饿时肝糖原能够补充血糖，维持血糖平衡。由此可见葡萄糖-6-磷酸酶是糖异生的关键酶。G6Pase主要定位于内质网...
指导意见：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）正常参考范围一般是2500到5800，它缺乏症是染色体基因异常造成的...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)是一种常见的遗传性酶缺陷疾病。该疾病的特征是体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)的活性降低或完全缺乏,从而导致红细胞内的氧化应激物质不能得到足够的保护,引发溶血及其他相关病状。 以下是对G6PD缺乏症的分点论述: 1. 遗传和发病机制:G6PD缺乏症是由于G6PD基因突变引起的。
红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，俗称“蚕豆病”，是一种遗传性溶血性疾病。本病是由调控红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶的基因突变所致。诱因主要包括：①蚕豆；②氧化药物，如磺胺药、解热镇痛药、伯氨喹、硝基呋喃类、对氨基水杨酸、维生素K等；③细菌或病毒感染。本病分布遍及世界各地，但各地区、各...
G6PD缺乏症是红细胞葡萄-6-磷酸脱氢酶缺乏的简称,俗称“蚕豆病”、“胡豆黄”,是一种遗传病,男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现...