3-羟基酰基辅酶A脱氢酶的催化机理分为两步,首先是HMG-CoA的脱羰基反应,然后是作为中间产物的Cys-S-和二烯丙基辅酶A(acetoacetyl-CoA)的还原反应。在第一步反应中,NAD+的作用相当于吸收了HMG-CoA的氢离子,同时驱动HMG-CoA脱掉一个羰基;在第二步反应中,Cys-S-羰基离子挟带的负电荷充当了洛特卡-沙克利离子,被...
3-羟基辅酶A脱氢酶缺乏症是英文疾病名称3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency的中文翻译,又叫做3-α-羟基辅酶A脱氢酶缺乏症,HADH缺乏症。这种疾病是基因突变引起的遗传病,患者难以分解某些脂肪获得能量,尤其是在禁食、缺乏食物时,这种功能是非常重要的。
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2甲基3羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症是一种罕见的代谢性疾病,是一种X连锁隐性遗传病,只发生于男胎。为异亮氨酸代谢异常疾病,是由于异亮氨酸分解过程中的2甲基3羟基丁酰辅酶A脱氢酶活性异常导致其分解受阻导致代谢底物在体液蓄积,产生代谢紊乱。该病只发生于男胎,其遗传方式为X连锁隐性遗传。
产品名称 人3-羟基酰基辅酶A脱氢酶EHHADH elisa试剂盒 产品规格 48T 96T 有效成分含量 99% 检测方法 酶联免疫法 样本 血液 血浆 组织等生物样本 保质期 6个月 标记物 HRP 储存条件 2-8°C 用途范围 科研 是否进口 否 标准品 0.3ML*6管 重复性 板间变异系数小于15% 货号 ALZ229175 品牌...
产品名称 人3-羟基酰基辅酶A脱氢酶elisa试剂盒 产品规格 96T/48T 有效成分含量 96 检测方法 酶联免疫法 样本 组织,细胞上清,裂解液等 保质期 6个月 标记物 HRP 储存条件 避光,2-8℃ 用途范围 科学研究 是否进口 否 包装规格 液体盒装 货号 KBR-HS11302 英文名称 Human3-hydroxyacylCoAdehydro...
试剂盒采用双抗体一步夹心法酶联免疫吸附试验(ELISA)。往预先包被3-酰基辅酶A脱氢酶EHHADH抗体的包被微孔中,依次加入标本、标准品、HRP标记的检测抗体,经过温育并洗涤。用底物TMB显色,TMB在化物酶的催化下转化成蓝色,并在酸的作用下转化成最终的黄色。颜色的深浅和样品中的3-酰基辅酶A脱氢酶EHHADH呈正相关。用酶标...
2-甲基-3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺乏症的英文名字是2-methyl-3-hydroxybutyryl-CoA dehydrogenase deficiency。基因解码表明:佳学基因采用基因解码表明,2-甲基-3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺乏症是由基因突变引起的遗传疾病。这种疾病是由于HADH2基因中的突变导致2-甲基-3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶的功能缺陷,从而影响了脂肪酸...