在一项评估因尤文肉瘤局部复发而接受治疗的26名患者的研究中,手术能带来更好的生存率(P <.001)。对于一些复发患者来说,除了化疗之外,手术也可能是一种治疗选择。 <NCCN推荐> 对复发性或难治性尤文肉瘤患者的治疗选择包括:参加临床试验、化疗(联合或不联合放疗、联合或不联合手术)。 化疗方案列表请参阅NCCN指南的...
除了EWS之外,在分子检测中,FUS也被考虑为融合基因伴侣,以识别具有FUS-ERG 或FUS-FEV融合转录的罕见尤文肉瘤病例。 另外,血清LDH已被证明是一种具有预后评估价值的肿瘤标志物,因此本指南已将此项检测纳入初步评估的一部分。 患者也应酌情考虑生育咨询。 <尤文肉瘤的治疗> \\ 01 化疗 在美国和欧洲的单机构以及多机...
诊断时有骨转移的尤文肉瘤或骨PNET患者中,也报告了类似的发现。 EICESS-92研究了对于标准风险尤文肉瘤(小型局部肿瘤)患者,环磷酰胺是否具有与异环磷酰胺相似的疗效,以及在含有异环磷酰胺的治疗方案中添加依托泊苷,是否可以改善高危患者(大型肿瘤或诊断时存在转移)的生存率。 标准风险患者被随机分配接受VAIA方案化疗(长春...
长春新碱、伊立替康和替莫唑胺的联合治疗,对复发或难治性尤文肉瘤患者似乎也有效且耐受性良好,总缓解率(ORR)为68.1%。 一项对107名复发或难治性尤文肉瘤患者的回顾性研究,评估了依托泊苷与铂类药物(即顺铂或卡铂)的联合治疗,表明有必要进一步研究依托泊苷与卡铂的作用。 在一项小型单机构研究中,大剂量化疗后造...
<尤文肉瘤的检查> 如果诊断怀疑为尤文肉瘤,患者应活检前进行分期检查,包括:胸部CT(增强或平扫)、原发部位的MRI±CT(增强)、全身PET-CT和/或骨扫描、可能还有骨髓活检和/或脊柱盆腔MRI。 一项系统回顾和荟萃分析认为,PET-CT结合传统影像检查,有助于尤文肉瘤的分期和再分期,敏感性为96%,特异性为92%。
<NCCN推荐> \\ 所有尤文肉瘤患者均应采用以下方案进行治疗: 初始治疗后,进行局部控制治疗和辅助治疗。 初始治疗包括:多药方案化疗,以及至少9周的适当的生长因子支持(1类)。 根据治疗反应,转移性尤文肉瘤患者可以考虑更长时间的治疗。 VDC/IE(长春新碱、阿霉素、环磷酰胺与异环磷酰胺、依托泊苷交替使用)是局部尤文肉...
局部和远处复发及初次诊断时LDH升高的患者预后较差。局部复发和远处复发患者的5年复发后生存率分别为55%和22%，远期复发患者的5年复发后生存率显著高于早期复发。复发性或难治性尤文肉瘤的治疗包括临床试验、化疗（联合或不联合放疗、联合或不联合手术）。化疗方案可参考NCCN指南的骨肿瘤全身治疗药物。
目前NCCN骨肿瘤指南(2023版)认为病理性骨折是四肢恶性骨肿瘤患者的保肢手术禁忌证。然而Gonzalez[7]通过回顾性分析发现出现病理性骨折的患者在接受保肢或截肢手术后,局部复发率类似。这表明病理性骨折作为保肢禁忌证仍值得商榷。此外,既往研究显示肩胛骨原发性骨肿瘤术...
研究背景:骨肉瘤与黑色素瘤患者复发率高,生存期短,临床却缺乏有效的治疗手段。已有研究表明,术后免疫微环境失衡是导致肿瘤复发的重要原因,但具体机制尚不清晰,且目前临床常用的免疫微环境调控手段如CTLA-4、 PD-1的单克隆抗体/抑制剂等存...
2022版美国国立综合癌症网络(National?Comprehensive?Cancer?Network,?NCCN)骨肿瘤指南强调了充分安全切缘以及放、化疗等治疗措施对于骨肉瘤的重要性,头面部有限的解剖空间以及区别于长骨骨肉瘤的临床表现使得上述指南的执行与预后存在疑问[12]。牛晓辉等提出的《经典型骨肉瘤临床诊断与专家共识》发布至今也已接近 10年[...