α1-抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%-20%，主要由肝脏合成。分子量51.8kDa，体内半衰期5.6天，在常规蛋白电泳上为α1-球蛋白的最主要成分。其生物学作用在于抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明质酸酶、纤溶酶、弹力蛋白酶等，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用，是一种广谱蛋白酶抑制剂。它也是一种急性...
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种遗传性疾病,主要影响肺部和肝脏,其症状包括早期肺气肿、肝疾病表现、皮肤疾病、反复感染和呼吸困难。具体分析如下: 1.早期肺气肿:α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者在成年早期就可能表现出肺气肿的症状。由于α1-抗胰蛋白酶的主要功能是抑制蛋白酶活性,防止肺部组织受到蛋白酶的破坏,因此缺乏这...
1.肝功能异常:α1抗胰蛋白酶缺乏会导致肝细胞受损,引起肝功能异常。患者可能出现乏力、食欲不振、恶心、呕吐等症状。肝功能检查可见血清转氨酶、碱性磷酸酶和胆红素水平升高。 2.肝硬化:随着病情进展,患者可能出现肝硬化。肝硬化表现为肝脏体积缩小、质地变硬、表面不平。患者可出现腹水、食管胃底静脉曲张、脾大等症状。
α₁抗胰蛋白酶（α₁-AT）缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α₁抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。α₁抗胰蛋白酶（α₁-AT）是肝脏合成的一种低分子糖蛋白，由于遗传缺陷，正常α₁-AT显著减少，异常的α₁-AT分子量小而溶解度低，以致不能排至血中，聚集于肝细胞内，肝组织受损...
血清α1抗胰蛋白酶测定(α1-AT )正常值: 酶速率法(37℃):0.85～2.13U/L。 免疫比浊法:14.2～36.4μmol/L。 血清α1抗胰蛋白酶测定(α1-AT )临床意义: 升高:见于感染性疾病(细菌性、病毒性)、急性肝炎、肝硬化、肝坏死、恶性肿瘤、胶原病、妊娠、脑外伤、外科手术后、系统性红斑狼疮、药物(雌激素、口...
α1 - 抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)与哮喘是备受关注的两种病症。AATD 是一种常染色体共显性遗传疾病,而哮喘则是常见的慢性炎症性气道疾病。二者看似独立,实则有着千丝万缕的联系,影响着众多患者的生活质量与健康状况。 一、α1 - 抗胰蛋白酶(α1-AT)的作用机制 ...
α-1抗胰蛋白酶(AAT)测试用于检测AAT蛋白缺乏症。AAT蛋白参与保护肺部和肝脏免受损伤。 AAT缺乏症是一种遗传性疾病,会增加罹患慢性阻塞性肺病(COPD)的风险,慢性阻塞性肺病是一种严重的肺部疾病,会导致呼吸困难。缺乏AAT还可能导致肝脏和皮肤问题。 有几种类型的测试可用于检测AAT缺乏症。测试可以测量AAT水平,并检...
α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%～20%,主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂,对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用;也是一种急性时相反应蛋白,在炎症性疾患时,α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液,在炎症局部往往浓度很高,对急性炎性疾病有一定限制作用。
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。病因 正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用，α1-AT可拮抗...