高IgD综合征又称高免疫球蛋白D-周期性发热综合征(HIDS),为周期性发热性综合征的一种,属于“遗传性周期热”,即有遗传基础。本病既无抗原特异性T细胞增多,也无自身免疫性指标升高,故非感染性又非自身免疫性;而发热时出现中性白细胞数增高、同时血沉加快、C反应蛋白升高等现象,呈典型炎症,故又称为“自身炎性疾病...
病情分析:高IgD综合征(HIDS)是一种罕见的自身炎症性疾病,主要表现为周期性发热、关节痛和皮疹。 1.周期性发热:患者常出现反复发作的高热,间隔周期通常为4至8周,每次发热持续3到7天。这种周期性发热是HIDS最显著的症状。 2.关节痛:在发热期间,许多患者会经历严重的关节痛,尤其是在膝关节、踝关节和手腕。关节疼痛...
不过非经典的 HIDS 未必是 MKD,所以 MKD 不能替代 HIDS 这个名词。 根据目前对高 IgD 综合征患者的跟踪研究,该类患者的临床特征有:早年发病、发作性出现「持续数日的持续发热、淋巴结肿大、脾肿大、关节痛/关节炎、腹痛和皮疹」。 图:HIDS 的临床特征。来源:参考文献 1。 发病年龄 对来自 18 个不同国家的 1...
根据目前对高 IgD 综合征患者的跟踪研究,该类患者的临床特征有:早年发病、发作性出现「持续数日的持续发热、淋巴结肿大、脾肿大、关节痛/关节炎、腹痛和皮疹」。 图:HIDS 的临床特征。来源:参考文献 1。 发病年龄 对来自 18 个不同国家的 103 名大于 16 岁患者的调查显示[1]:首次症状发作的中位年龄为第 6...
1.高IgD综合征是一种常染色体隐性遗传病,这意味着患者需要从父母双方各遗传一个突变基因。统计显示,在某些具有共同祖先的群体中,如荷兰、法国和其他欧洲地区,该病的发病率相对较高。 2.该综合征多在幼年期首次出现症状。约80%的患者在5岁前出现症状,几乎所有患者在20岁前确诊。 3.高IgD综合征并不具有性别偏好...
高IgD 综合征的特异性诊断检查 高IgD综合征是一种罕见的遗传性疾病,特征是血清中IgD水平持续升高。该疾病的特异性诊断检查包括: 1. 血清IgD水平测定:高IgD综合征的特征是血清中IgD水平持续升高,通常超过正常范围的10倍以上。 2. 基因突变检测:高IgD综合征与MEFV基因的突变相关,通过检测MEFV基因的突变可以确诊该...
高IgD综合征的高发人群有哪些? 答: 1.免疫力低下的婴幼儿。2.10岁以下的儿童。3.有过疫苗预防接种的婴幼儿。4.有过外伤史或手术史的人。5.兄弟姐妹患有高IgD综合征的人。如果属于以上一种或多种人群,需要积极消除这些危险因素,家长要注意孩子的身体情况,如果出现异常要及时去正规医院就诊。点击查看完整答案 ...
M edical Sciences Sec tion of Pediatrics , M越ch 20晒 , V 01⋯ 32 No. 2 高 IgD 综合征及 TNF一 1 受体相关性周期热综合征 Hyperimmunoglobulinemia D Syndrome and T NF- 1R eceptor A ssociated Periodic Syndrome 夏经 ( 综述) (大连医科大学第二临床学院儿科 , 辽宁 大连 11 602 3) 【...
感染性病因的复发性或周期性发热患者,应考虑其他病因不明的综合征或罕见的遗传性疾病,包括:伴有阿弗他口炎、咽炎及淋巴结炎的周期性发热(PFAPA)综合征、肿瘤坏死因子受体1相关周期性综合征(TRAPS)、家族性地中海热(FMF)、Muckle-Wells综合征、家族性寒冷性自身炎症综合征(FACS)、甲羟戊酸尿症(MEVA)、高IgD综合征...