1、病理亚型:临床通常将小儿髓母细胞瘤分为以下四种病理分型:经典型、促纤维增生型/结节型、广泛结节型和大细胞型/间变型。2、分子亚型:随着分子生物学研究的不断深入,人们对小儿髓母细胞瘤的遗传基础有了更详细的了解,2016年世界卫生组织将中枢神经系统肿瘤重新定义分类,将小儿髓母细胞瘤分为四种分子。3、分期和...
病情分析:髓母细胞瘤是一种常见于儿童的恶性脑肿瘤,其病理分型主要依据分子特征进行分类。 1.WNT型:这类髓母细胞瘤约占10%。预后较好,患者5年生存率高达90%以上。通常与WNT信号通路相关基因突变有关。 2.SHH型:约占髓母细胞瘤的30%。主要影响婴儿和成年人。预后差异较大,其中TP53突变携带者预后较差。 3.3组...
1.髓母细胞瘤主要被分为以下四个分子亚型: WNT亚型:这种类型通常有较好的预后,五年生存率大约为90%。WNT通路的激活是其特征。 SHH亚型:此类型主要发生在婴幼儿和成年患者中,占比大约为30%。预后因年龄而异,婴幼儿预后相对较差,而成年人预后相对较好。 组3(Group3)亚型:这一类型与MYC基因扩增相关,多见于儿童,...
根据分子特征，髓母细胞瘤分为 WNT型、SHH型、Group 3 和 Group 4 四个亚型。每种亚型具有独特的临床、生物学及预后特征：WNT型 发生率：约占10%。分子特征：WNT信号通路异常活化，核心分子标志为 CTNNB1基因突变（编码β-连环蛋白），伴染色体6单倍体丢失。流行病学：主要见于儿童和青少年，罕见于婴幼儿或成人...
髓母细胞瘤的分型有典型髓母细胞瘤、促纤维增生型髓母细胞瘤、髓母细胞瘤具有广泛性结节形成形、间变性髓母细胞瘤以及大细胞髓母细胞瘤。髓母细胞瘤是儿童颅内恶性度最高的肿瘤,其特点是生长迅速、手术不易切除、可随脑脊液转移。多发生在15岁以下的儿童,常见的症状有头痛、喷射性呕吐、活动不协调、步态异常、视...
髓母细胞瘤是一种具有不同病理学分型的肿瘤,包括组织学和分子学分型。其中间变型和大细胞型具有较高侵袭性和预后最差。具体如下: 1.病理分型: (1)组织学分型:经典型髓母细胞瘤和四种变异型,包括结节型、弥散结节型、间变型和大细胞型。经典型的五年总生存率为78%。
WNT髓母细胞瘤瘤患者的“治愈率”超过90%,而第三组的治愈率为40-60%,这说明需要进一步改进患者特异性治疗方案。分子分型有前景提供一种额外的手段,通过未来的治疗方案的发展。 在INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经...
2016年WHO中枢神经系统脑肿瘤分类系统根据组织病理学标准将髓母细胞瘤分为了几种亚型:包括经典型、促结缔组织增生/结节型、促结缔组织增生伴广泛结节型、大细胞型/间变型四种类型。 组织病理学是重要的预后因素,特别是对于年幼儿童。 与经典型髓母细胞瘤患者相比,促结缔组织增生/结节型或促结缔组织增生伴广泛结...
髓母细胞瘤(Medulloblastoma,MB)是一种恶性原发中枢神经系统肿瘤,因其细胞形态类似胚胎期髓母细胞而得名。该肿瘤好发于儿童,约占儿童中枢神经系统肿瘤的20%,成人少见,大部分生长在第四脑室顶之上小脑蚓部。目前,治疗方式仍是手术切除为主、...