克-雅氏病是由朊蛋白感染导致的慢性或亚急性进展性疾病,临床罕见,好发于50～70岁人群,年发病率约为(1～2)/百万[1]。典型临床表现为痴呆、肌阵挛、意识障碍等。克-雅氏病难以治愈,确诊后一般仅予以对症药物治疗,目前治疗方法均无法延缓疾病的进展,预后极差,绝大多数患者在发病后1年内死亡[1]。
克-雅氏病是由朊蛋白感染导致的慢性或亚急性进展性疾病,临床罕见,好发于50～70岁人群,年发病率约为(1～2)/百万。典型临床表现为痴呆、肌阵挛、意识障碍等。克-雅氏病难以治愈,确诊后一般仅予以对症药物治疗,目前治疗方法均无法延缓疾病的进展,预后极差,绝大多数患
克-雅氏病性痴呆是一种罕见的神经系统退行性疾病,其确切的病因尚不完全清楚,但目前认为基因突变、年龄因素、感染、医源性因素等原因可能与该病的发生有关。 1.基因突变 大约15%的克-雅氏病性痴呆病例是由家族性基因突变引起的。这些突变通常涉及编码朊蛋白(PrP)的基因,导致朊蛋白的结构和功能异常。 2.年龄因素 ...
2.新变异型临床表现 多在青年期发病,起病亚急性或缓慢发病,早期出现精神症状:表情淡漠、情绪低沉、抑郁焦虑或焦虑不安,全身乏力萎靡。发病数周或数月出现进行性共济失调,认知障碍出现较晚,可有肌阵挛抽动、舞蹈样动作,晚期出现记忆力丧失,进行性痴呆。 神经检查体征:步态不稳、步态蹒跚、昂伯征,小脑性共济失调,少数...
1、克-雅氏病性痴呆吃哪些食物对身体好:定时、定量、定质,高蛋白、高不饱和脂肪酸、高维生素,低脂肪、低热量、低盐和戒烟、戒酒。神经细胞活动和记忆需要足够的蛋白质、能量、卵磷脂、胆碱、维生素、钾、钠、磷及微量元素,所以应注意营养要素的补充。牛奶、鸡蛋、鱼、肉、动物肝脏等优质蛋白食品对大脑机能有强化作...
临床上将这种病称为“新克—雅氏病”(CJD)。CJD可导致脑损害、人变得痴呆、迟钝、震颤，并最终因大脑严重破坏而死。对CJD病死者的尸检发现，其脑组织充满像海绵一样细小的空洞，因此CJD又称为“海绵状脑病”。人们还发现，患疯牛病的牛脑组织中也广泛存在着类似的细小空洞，因而疯牛病也叫海绵状脑病(...
雅氏病性痴呆的症状主要表现为脑部结构的变化。在晚期，患者的脑池会明显变宽，脑回变得扁平，同时出现严重的脑萎缩现象，但无炎性渗出和局灶性脑病变。病理性海绵状改变主要出现在大脑皮质，其中颞、额、枕叶最为显著，而顶叶和中央回则较轻。基底节壳核、尾状核和丘脑的病变比较明显，而苍白球的大...
克-雅氏病性痴呆检查 脑脊液常规、生化检查除少数病例有蛋白轻度升高(一般50～60mg/dl)外,无异常改变。免疫球蛋白(Ig)和寡克隆区带均无异常表达。最近检测14-3-s蛋白阳性具有辅助诊断价值。 1.脑电图 往往有明显异常,脑电图检查对经典型克-雅氏病具有重要辅助价值。其特殊性改变:早期仅见散在α波减少,相继...
克-雅氏病性痴呆,又称为亨廷顿舞蹈病,是一种遗传性神经系统退行性疾病。该病主要由HTT基因突变引起,导致神经细胞死亡和脑部萎缩。患者通常在30至50岁之间出现症状,但也有早发型和晚发型的情况。 克-雅氏病性痴呆的主要症状包括不自主的舞蹈样动作、肌肉僵硬、认知功能下降、情绪波动、失去记忆和思维能力等。病情会...
克-雅氏病性痴呆患者可以有严重记忆力丧失,仅存片段的记忆;日常生活不能自理,常并发大小便失禁,呈现缄默、肢体僵直,查体可见锥体束征阳性,有强握、摸索和吸吮等原始反射。最终昏迷,一般死于感染等并发症,尤以坠积性肺炎和泌尿系感染多发。相关百科 帕金森病亨廷顿病性痴呆痴呆共济失调痴呆进行性痴呆四肢无力焦虑抑郁...