酰基辅酶A(acyl-CoAs)是重要的中间体,位于脂质生物合成和重塑的中心,其不仅用于大量代谢过程中的酰基链转移,参与线粒体和过氧化物酶体中的β-氧化,还与复杂脂质的形成、脂质重塑、信号转导、转录因子的激活和细胞能量产生有关。果蝇长链酰基辅酶A合成酶(dAcsl)与人类ACSL3/ACSL4同源。此前对果蝇dAcsl的功能研究...
ELISA试剂盒 一抗 二抗 CLIA试剂盒 同型对照 蛋白质和肽 试剂和工具 RNA干扰产品 小分子 产品详情 中文名称:酰基辅酶A合成酶长链家族成员4(ACSL4)抗体 英文名称:Acyl-CoA Synthetase Long Chain Family Member 4 (ACSL4) Antibody 品牌:Abbexa 货号:abx028035 ...
酰基辅酶A合成酶长链家族成员4(ACSL4)重组蛋白 规格及价格: 规格 价格 10µg 960 50µg 2400 200µg 4800 1mg 14400 Alternative Names ACS4, ACSL4, Long-chain-fatty-acid--CoA ligase 4, LACS 4, Arachidonate--CoA ligase, FACL4, Long-chain acyl-CoA synthetase 4, LACS4 Form Lyophilized St...
产品名称:人酰基辅酶A合成酶长链家族成员4(ACSL4)重组蛋白物种:Homo sapiens (Human,人)英文名称:Recombinant Acyl Coenzyme A Synthetase Long Chain Family, Member 4 (ACSL4)ACS4; FACL4; LACS4; MRX63; MRX68; Fatty-Acid-Coenzyme A Ligase,Long-Chain 4; Mental Retardation,X-Linked 63; Lignoceroyl-...
长链酰基辅酶a合成酶(ACSL)通过催化游离脂肪酸(FFA)合成脂肪酸酰基辅酶a (FA-CoA),在脂肪酸代谢和脂质稳态中起着至关重要的作用。人体内有五种不同的ACSLs亚型,包括ACSL1、ACSL3、ACSL4、ACSL5和ACSL6。除了ACSL6外,所有ACSL亚型都...
长链酰基辅酶A脱氢酶(long-chain acyl-CoA dehydrogenase,LCAD)是一种重要的线粒体内脂肪代谢相关的肽链。它在β-氧化过程中发挥着关键作用。其主要功能是促使长链脂肪酸与辅酶A结合形成合成物,并催化这个复合物在细胞线粒体内进行氧化反应。这反应导致长链脂肪酸以乙香皂状离开细胞。 LCAD的乙龄温正对维持正常能量...
长链羟酰辅酶A脱氢酶缺乏症/三功能蛋白缺乏症,线粒体三功能蛋白 (MTP也称为TFP) 缺陷 (OMIM# 609015) 是常染色体隐性遗传的长链脂肪酸氧化疾病,估计频率为 1:140,000。TFP是一种八聚体多酶复合物,由HADHA和HADHB基因分别编码的4个α和4个β亚基组成。它具有三种酶活性:长链烯酰辅酶A水合酶、长链3-羟酰辅酶...
极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(very long chain acyl-CoAdehydrogenase deficiency,VLCADD)是由于细胞线粒体内脂肪酸β氧化中关键酶-极长链酰基辅酶A脱氢酶(其编码基因为ACADVL)基因突变所致的常染色体隐性遗传疾病,是一种较为罕见的遗传代谢性疾病。新生儿疾病筛查显示此疾病在各国的发生率有明显差异:澳大利亚为1/31500...
极长链酰基辅酶A脱氢酶（very long-chain acyl-CoA dehydrogenase，VLCAD）缺乏症是一种较罕见的遗传代谢病，由于线粒体内长链脂肪酸β氧化障碍导致能量代谢缺陷，为常染色体隐性遗传病。患者临床表现复杂，可在新生儿至成年发病，导致心肌病、脂肪肝、脑病、肌病等多系统损害，急性期合并低酮症性低血糖、代谢性酸中毒等...