长链脂肪酸氧化障碍（LC-FAOD）是一组罕见的常染色体隐性遗传疾病，其特征是线粒体代谢缺陷，身体不能将长链脂肪酸转化为能量，无法从脂肪产生能量可导致体内葡萄糖的严重消耗，导致患者在能量需求增加期间出现急性代谢危机，例如饥饿、感染或运动时。这些代谢危机可能表现为严重的肝脏、肌肉和心脏疾病，并可导致住院或早...
Carnitine-Acyl-Carnitine Deficiency(CACT) 缺乏症是一种疾病,会阻止身体将某些称为长链脂肪酸的脂肪转化为能量,特别是在没有食物(禁食)的时期。肉碱是一种主要通过饮食获得的天然物质,被细胞用来处理脂肪并产生能量。患有这种疾病的人的转运蛋白(CACT)有缺陷,会破坏肉碱在处理长链脂肪酸中的作用。肉碱-酰基肉碱转位...
长链脂肪酸氧化过程中肝脏产生的酮体可以替代大脑中的葡萄糖,从而保证血液中糖分的正常含量的维持。此外,酮体还可以防止肌肉蛋白分解以实现糖异生。脂肪酸的氧化发生在线粒体中。脂肪酸从细胞质运输到线粒体是通过长链脂肪酸运输系统进行的。 2、线粒体肉碱系统的生化综述...
极长链脂肪酸代谢障碍通常不可以治愈。极长链脂肪酸代谢障碍属于遗传性染色体疾病,主要是极长链酰基辅酶a脱氢酶缺乏引起的,多发育婴幼儿是婴儿期潜在猝死疾病之一,通常包括心肌病型、肝型、肌病型,一般心肌病型是比较常见的严重早发型,患儿致死率比较高,主要表现为低酮症性低血糖、脑病肌无力、心肌酶升高、肥厚性心肌病...
长链脂肪酸氧化障碍与妊娠期肝损害的研究进展 维普资讯 http://www.cqvip.com
你好，根据你的情况介绍及症状描述考虑，有可能是由于缺钙或者是生长痛引起的症状，如果是你所描述的情况...
中链甘油三酯的缺点是 A. 不含必需脂肪酸 B. 清除速率比长链甘油三酯低 C. 氧化水解不彻底 D. 不宜消化吸收 E. 会导致单核一吞噬细胞系统功能障碍
2020年06月30日,Ultragenyx Pharmaceutical公司(NASDAQ: RARE)宣布,美国FDA批准Dojolvi(triheptanoin)三庚酸甘油酯 作为卡路里和脂肪酸的来源,治疗通过分子诊断确认的长链脂肪酸氧化障碍(LC-FAOD)儿科和成人患者。 Dojolvi是治疗LC-FAOD患者的首款药物疗法www.100pei.com ...
中链甘油三酯的缺点是()。 A. 不含必需脂肪酸 B. 清除速率比长链甘油三酯低 C. 氧化水解不彻底 D. 不宜消化吸收 E. 会导致单核-吞噬细胞系统功能障碍 相关知识点: 试题来源: 解析 A.不含必需脂肪酸 中链甘油三酯是6到14个碳原子的饱和脂肪酸,不含有必需氨基酸。反馈 收藏 ...
Very Long-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD)是一种罕见的脂肪酸代谢遗传性疾病,以常染色体隐性模式传播。当分解某些长链脂肪酸所需的酶缺失或无法正常工作时,就会发生这种情况。VCADD 是一种被称为脂肪酸氧化(FOD)疾病的代谢性疾病。过去,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(LCADD...