镰刀型细胞贫血症,是一种常染色体隐性遗传病,主要是由血红蛋白分子遗传缺陷引起。临床表现为贫血、黄疸、疼痛、心脏扩大、肝脾大,多发于非洲、美洲地区。主要通过药物和手术治疗缓解症状,本病预后不佳且缺乏有效疗法。 症状表现: 典型症状贫血、黄疸、疼痛、肝脾大。 诊断依据: 依据典型的贫血、黄疸、疼痛、肝脾大表现,联合外周红细胞检查,发现
镰刀型细胞贫血症是一种遗传性血液疾病,目前的治疗方法包括药物治疗、输血治疗、骨髓移植、基因治疗等。 1.药物治疗:镰刀型细胞贫血症会导致红细胞变形,引发疼痛和其他并发症。遵医嘱用药可以缓解症状。如羟基脲片、镰状细胞贫血治疗药 EndariL-谷氨酰胺口服粉剂、去铁酮胶囊等,这些药物可以减少红细胞的镰变,减轻疼痛...
1.药物治疗:镰刀型细胞贫血症会导致患者出现疼痛等症状,遵医嘱用药可以缓解这些症状。例如,对乙酰氨基酚颗粒、布洛芬片、阿司匹林胶囊等药物可以缓解疼痛和发热。 2.输血治疗:通过输血可以改善患者的贫血症状,增加正常红细胞的数量,从而减轻镰刀型细胞对身体的损害。 3.羟基脲治疗:羟基脲可以增加胎儿血红蛋白的生成,减少...
病情分析:镰刀性贫血是一种遗传性疾病,主要特点是红细胞的形态异常,出现镰状变形,导致血液流动障碍、缺氧和组织器官损害。该病的症状如下: 1.疼痛:患者经常会感到不同部位的剧烈疼痛,如背部、腿部、胸部和关节处等。 2.感染:患者容易受到细菌感染,如肺炎、脑膜炎等。 3.缺氧:由于红细胞的形态异常,血液循环变得不...
概述:镰刀型细胞贫血病(sickle cell disease,SCD)是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病。由于β-肽链第6位的谷氨酸被缬氨酸替代,使血红蛋白S(hemoglobin S,HbS)异常,以致红细胞呈镰刀状得名。临床表现为慢性溶血性贫血、慢性局部缺血导致器官组织损害、易感染和再发性疼痛危象(以前也称为镰状细胞危象)。镰状细胞综...
镰刀型细胞贫血症是一种常染色体显性遗传性疾病,它是一种血红蛋白病。患者因为β肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,可以形成镰状的血红蛋白,取代了正常的血红蛋白,外周血当中红细胞可以成为镰刀状,因而得名。 临床上患者可以出现慢性的溶血性贫血的表现,有的时候容易发生感染,还有可能会发生再障危象。
镰刀型细胞贫血症属于一种遗传性贫血,为早期发现的遗传性贫血,属于损害较大的一种遗传性贫血。主要由于β珠蛋白合成出现障碍造成珠蛋白堆积,引起红细胞形成镰刀样形态改变。发生形态改变红细胞,失去原来正常红细胞双凹圆盘状形态,变形能力不佳在血液循环中易被破坏。大量镰刀样红细胞可聚集造成血液粘滞度增高,会发生血栓...
镰刀型细胞贫血症在临床上比较少见,其与地中海贫血属于一类,是一种遗传性的疾病,是红细胞的基因发生改变,红细胞链发生异常引起的。 镰刀型贫血一般诊断比较困难,大部分病人没有特殊的症状。非常严重的病人会因为血氧结合比较紧密,不太容易释放,而出现氧缺乏的症状。
镰刀形细胞贫血症,是一种遗传性溶血性疾病,属于常染色体显性遗传,也属于血红蛋白病的一种。临床上主要表现为慢性溶血性贫血,容易感染以及器官组织缺血性损害。镰刀型的红细胞可以使血液的粘滞性增加,容易阻塞毛细血管,造成局部炎症反应以及缺血,产生疼痛,多发生在骨骼肌肉,关节,胸,腹部等。现阶段没有特效的治疗方法,...
[2]最常见的类型称为镰状细胞性贫血(SCA)。[2]它导致红细胞中携带的携氧蛋白血红蛋白异常。[2]在某些情况下,这会导致刚性的镰刀形状。[2]镰状细胞病的问题通常在5至6个月大的时候开始。[1]可能会出现许多健康问题,例如疼痛发作(“镰状细胞危象”),贫血,手脚肿胀,细菌感染和...