铁粒幼细胞贫血(sideroblastic anemia,SA)是由于多种病因引起的血红素合成障碍和铁利用不良所致的一组异质性疾病。其特征是骨髓红系明显增生,细胞内、外铁明显增加,幼红细胞线粒体内铁沉积并出现较多的环状铁粒幼细胞(RS),伴有红系无效造血以及出现不同比例的小细胞低色素性贫血或双相...
铁粒幼细胞性贫血临床上分为遗传性和获得性两大类,后者又分为原发性和继发性两类。 1.遗传性铁粒幼细胞贫血:最常见的是X染色体隐性遗传,偶尔亦可有常染色体遗传的。 2.获得性铁粒幼细胞贫血 (1)原发性获得性铁粒幼细胞贫血:又称难治性幼红细胞贫血,即骨髓增生异常综合征中伴环状铁粒幼细胞贫血,骨髓中出现...
原发性获得性铁粒幼细胞性贫血即骨髓增生异常综合征的难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(RARS)。患者多为老年人,常表现为中度贫血。 原发性获得性铁粒幼细胞性贫血可细分为两种: 一种为单纯铁粒幼细胞性贫血,患者仅有贫血产生的头晕、乏力症状。 另一种为伴有多系病态造血的铁粒幼细胞性贫血,不仅有贫血,还有粒细...
铁粒幼细胞贫血的治疗方法主要包括去除诱因、使用维生素B6、使用雄激素、使用去铁胺以及进行异基因造血干细胞移植等。 1.去除诱因:铁粒幼细胞贫血可能由某些药物、毒物或疾病引起。去除这些诱因,如停止使用可疑药物、避免接触毒物、治疗原发疾病等,可以减轻对骨髓造血功能的损害,有助于恢复正常的造血。 2.使用维生素B6...
铁粒幼细胞贫血(SA)是指多种原因引起的血红色合成障碍(铁离子不能与原卟啉螯合生成血红素)和铁利用不良(游离的铁离子积聚在线粒体内)所致的一组异质性疾病,共同特征:骨髓红系明显增生;出现环形铁粒幼细胞(线粒体累积了大量铁的异常红系造血前体细胞);细胞内、外铁明显增加;无效造...
1.铁粒幼细胞贫血是一组铁利用障碍性疾病,特征是骨髓中出现大量环状铁粒幼细胞无效生成,组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。 2.本案例患者明确诊断为铁粒幼细胞贫血,属遗传性,本病发病缓慢,主要临床表现为:贫血、肝脾轻度肿大(后期肝脾肿大显著)、伴或不伴有心、肾、肝、肺功能不全。大家...
铁粒幼细胞性贫血可能是遗传、铅中毒、药物副作用、造血干细胞异常、维生素B6缺乏等因素,需要针对病因治疗,可采取的方法有基因治疗、驱铅治疗、调整药物、造血干细胞移植、补充维生素B6等。 1. 遗传:遗传因素导致铁利用障碍引发铁粒幼细胞性贫血。对于这种情况,可在医生评估后考虑基因治疗,通过特定技术纠正异常基因。目...
铁幼粒细胞性贫血是一组铁利用障碍性疾病，常为遗传因素，或是继发于某些药物或化学毒物，特征为骨髓中...
病因分析:铁幼粒细胞性贫血是一种因铁代谢异常导致红细胞内铁利用障碍的贫血类型。其特点为骨髓中出现大量环形铁粒幼红细胞,而红细胞生成减少,血红蛋白合成不足,导致贫血症状。此病症可能与遗传、药物、毒物接触或慢性疾病等多种因素有关。 治疗建议:针对铁幼粒细胞性贫血,治疗通常包括去除病因、补充适当营养物质及必...
是小儿最常见的贫血,常发生于6个月至3岁的婴幼儿。具有小细胞低色素性,血清铁、铁蛋白和转铁蛋白饱合度降低,血清总铁结合力上升,网织红细胞计数降低,骨髓铁染色可见铁粒幼细胞减少,铁剂治疗有效。 2、地中海贫血 多有家族史,地区性比较明显。具有小细胞低色素性,伴特殊面容,肝脾往往明显肿大。血涂片中可见靶形...