肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种以肺泡表面活性物质在肺泡巨噬细胞和肺泡腔内异常沉积导致呼吸困难为主要特征的弥漫性肺疾病。PAP与肺表面活性物质的产生或清除异常相关,约90%为自身免疫性PAP(autoimmune PAP,aPAP)[1, 2]。aPAP患者血液中的抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrop...
肺泡蛋白沉积症共识专家组, 中国罕见病联盟呼吸病学分会, 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入治疗自身免疫性肺泡蛋白沉积症的专家共识(2022年版) [J] . 中华结核和呼吸杂志, 202...
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种以肺泡表面活性物质在肺泡巨噬细胞和肺泡腔内异常沉积导致呼吸困难为主要特征的弥漫性肺疾病。PAP与肺表面活性物质的产生或清除异常相关,约90%为自身免疫性PAP(autoimmune PAP,aPAP)[1, 2]。aPAP患者血液中的抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrop...