发病机制,病理改变,自然演变和预后均有不同,但相当一部分ILD在疾病过程中最终出现肺纤维化.过去将这些疾病称为致纤维化性ILD(fibrosing ILD),近年来提出以进展性纤维化间质性肺疾病(progressive fibrosing interstitial lung diseases,PF-ILD)这一术语来囊括这些存在共同病理生物学机制和类似临床疾病行为的致纤维化性...
与IPF一样,具有进展性纤维化表型的非IPF间质性肺疾病,多发生于年龄较大的人群。由于疾病少见及诊断的复杂性等原因,具有进展性纤维化表型的间质性肺疾病的流行病学数据有限。根据一项由呼吸科、风湿科及内科医生们完成的在线调查,在非IPF间质性肺疾病中,呈进展性纤维化表型患者的比例为18%~32%[ 2]。美国和欧洲...