边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)是指选择性累计边缘性结构(海马、杏仁核、扣带回及钩回等结构),典型症状表现为记忆力减退、精神症状,常伴有以痫性发作为特点的中枢神经系统炎性疾病。边缘叶脑炎临床症状复杂多样,个体间表型差异较大,以嗝逆为主要临床表现的边缘叶脑炎较为少见,本研究系统回顾1例以嗝逆为主要表现...
我们目前确诊5例LGI1抗体LE,对其中1例患者印象深刻,并对其进行治疗前后为期4年的随访观察,现介绍如下: 患者为老年女性,主因“记忆力下降伴性格异常1年半,抽搐1年”,伴睡眠障碍、抗癫痫药物无效的面臂肌张力障碍性癫痫(FBDS)以及顽固性低钠血症,脑电图额/颞叶为主慢波-复合波,头颅MRI示双侧颞叶内侧T2/FLAIR高...
边缘叶脑炎(limbic encephalitis, LE)系指病变部位可累及海马、杏仁体、岛叶和扣带回皮质等边缘结构,呈急性或亚急性发病,临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎症性疾病。副肿瘤LE通常与肿瘤相伴,绝大多数在发现恶性肿瘤之前出现,而且神经系统...
边缘叶脑炎的历史沿革 边缘叶脑炎(limbic encephalitis, LE)是一组主要侵及内侧颞叶边缘系统的中枢神经系统炎症性疾病,临床以亚急性起病的近记忆力减退、精神行为异常以及癫痫发作为典型表现。自上世纪60年代被首次报道并命名,之后半个世纪对LE的认识一直停留在副肿瘤性LE并伴有恶性肿瘤。2001年,在数例不伴肿瘤的LE患...
边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)是发生于大脑边缘系统的临床症候群。特别是自身免疫介导性LE,临床上常呈亚急性起病,常常表现为近事遗忘、定向力障碍,也可出现精神行为异常,并常有癫痫发作等症状;有时难与病毒性脑炎、桥本脑病等相鉴别。很多新发病毒性脑炎往往查不出相关明确的病原学依据,所以,更容易与自身免...
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边缘叶脑炎通常分为三类，即病毒感染所致LE、自身抗体介导性LE及自身免疫疾病伴随的LE。病毒感染是最常见...
边缘叶脑炎(Limbic encephalitis,LE) 边缘叶脑炎
结论LGI-1-LE临床少见,易漏诊及误诊,应提高对本病的认识。LGI1抗体阳性的边缘叶脑炎男性多见,平均年龄在60岁左右,急性或亚急性起病,主要表现为记忆力下降、癫痫发作、精神障碍,尤其是FBDS、低钠血症,可伴有睡眠障碍、运动障碍。颅脑MRI示颞叶内侧及海马区异常信号,血液及/或脑脊液可检测到LGI1抗体,脑脊液IgG...
在新型边缘叶脑炎（LE）中，有一类相对罕见的疾病，富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体介导的LE。LGI1抗体介导LE是一种中年以后起病的自身免疫性脑炎，发病年龄30-80岁（平均60岁），男性相对多发。临床上主要表现为快速进展的近记忆力减退、精神异常以及癫痫发作。除此之外，还可以有自主神经功能障碍（出汗...