原发性足细胞病:这类疾病直接由足细胞自身的异常引起,如局灶节段性肾小球硬化症(FSGS),该病症的特点是在部分肾小球中出现硬化区域,影响了肾小球的正常过滤功能。 继发性足细胞病:是由其他系统性疾病引发的足细胞损伤,例如糖尿病、狼疮性肾炎、高血...
足细胞病是肾脏中肾小球内的足细胞出现异常的疾病。足细胞(podocyte)是位于肾小球毛细血管基底膜外侧的脏层上皮细胞,因其胞浆在基底膜表面形成伪足样突起而得名。足突之间的裂孔膜(split mernbrane)是肾小球滤过的最后一道屏障,因此足细胞损伤将导致蛋白尿出现。[1] 肾小球内有三种固有细胞:系膜细胞、内皮细胞...
足细胞病可以是单一原因,常见于早期出现的许多单基因突变或单一环境危险因素引起,或者合并多种引起足细胞损伤的遗传和/或环境危险因素,共同作用以发展至蛋白尿 ①易感基因 💊 全基因组关联研究确定了多个与足细胞病相关的易感基因 💊 这些遗传变异看似本身不会引起足细胞病,...
表4 根据作用机制分类的足细胞病的治疗选择 包括单克隆抗体在内的靶向疗法或有望使长期使用免疫抑制剂的患者减少使用剂量,甚至停用相关激素及免疫抑制剂,在同等疗效的基础上实现不良反应更少、复发率更低,亦可作为传统疗法即激素、激素联合免疫抑制剂疗法等的强有力补充,为难治性足细胞病患者的临床治疗带来突破。潜在...
足细胞病是足细胞损伤为首要病变的一组肾小球疾病。足细胞原发性损伤最常见的组织病理学表现是MCD和FSGS。MCD和FSGS的发病机制很复杂。遗传变异、表观遗传、免疫、代谢和病毒因素可能会导致疾病的发生。MCD和FSGS是既往定义的组织病理学类型,结合临床标准,特别是对免疫抑制治疗的反应。然而,观察到的组织病理学病变与其...
研究发现在这种情况下正常足细胞标志性蛋白丢失,反应细胞增殖的标记物表达增高,细胞增殖,细胞形态也相应发生变化,胞体变圆,细胞与GBM的附着力下降,易脱落至包曼囊腔中。这种患者尿液中可以发现脱落的足细胞。有学者根据足细胞损伤机制不同,将足细胞病分为足细胞数目正常;足细胞数目减少和足细胞数目增加。
足细胞病根据发病机制的不同,又可分为遗传相关性足细胞病和获得性足细胞病,后者包括膜性肾病(MN)、糖尿病肾病、HIV相关性肾病等。在临床上,MCD、FSGS和MN是较为常见的免疫相关性肾小球疾病。MCD患者的足细胞损伤程度较轻,足细胞数目保持稳定,主要表现出足突融合的特征;而FSGS患者的足细胞则会出现凋亡和...
足细胞病是一种涉及肾脏足细胞的疾病,常见于肾病综合征等肾脏疾病中。能否彻底治愈足细胞病取决于多种因素,包括疾病的类型、严重程度、治疗方式以及患者的身体状况等。 一些类型的足细胞病,如轻微病变性肾小球肾炎,对糖皮质激素治疗敏感,有可能实现治愈。然而,其他类型的足细胞病,如膜性肾病等,治疗难度较大,可能无法...
临床表现为持续性蛋白尿,以白蛋白为多见,典型病例以肾病综合征形式起病,约占50%,占原发性肾病综合征5%至20%。蛋白尿越多预后较差。 有50%至60%的患者有血尿;有高血压和固有细胞功能损害者从10%至50%不等。 3.以膜性肾病形式发病的足细胞损伤后的临床表现。
足细胞病是指肾脏中肾小球内的足细胞出现异常的疾病。足细胞,位于肾小球毛细血管基底膜外侧的脏层上皮细胞,因其胞浆在基底膜表面形成的伪足样突起而得名。足细胞间的裂孔膜是肾小球滤过的最后一道屏障,足细胞损伤会导致蛋白尿的产生。肾小球内有三种固有细胞:系膜细胞、内皮细胞、足细胞。不同的...