确诊NMOSD后,患者应尽早启动治疗,并坚持长期治疗,以此走出急性期,恢复视力、知觉和体力;同时在缓解期时,通过科学康复、妥善修养及规范应用抗体药物来更好地防范疾病的复发。 遵守医嘱,及时复查 NMOSD是慢性疾病,会伴随患者很长时间,因此不能认为一次诊就疗可...
尽管其特异度不高,但在动态反映神经元损伤程度上被认为是较好的生物学指标,有利于观察疾病的进展及不可逆性损伤,可以作为NMOSD残障进展和治疗评价的生物学指标,同时需要综合如高血压、糖尿病、脑梗死等合并症因素的共同影响。 NMOSD的诊断及鉴别诊断至关重要,需要注意疾病的复...
NMOSD累及大脑常表现为意识水平下降、高级皮层功能减退或头痛等,亦可无临床症候;不符合经典MS影像特征,幕上病变多位于皮层下白质,呈弥漫云雾状,点状、泼墨状病变;胼胝体病变纵向可大于1/2全长,多弥漫,边界模糊 ;亦可见侧脑室室管膜表面的线状强化(环形和“开环样”强化少见) ;病变可沿锥体束走行,包括基底节、内...
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD):是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘疾病。 好发于青壮年,女性居多,临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为主要临床特征。有6组核心临床症候:视神经炎、急性脊...
徐雁教授：与西方人群相比，NMOSD在亚洲人群中较为高发，但与脑血管病等常见病相比，仍较为罕见，并于2018年被收录在《第一批罕见病目录》中。近些年，相关研究对我国NMOSD流行病学数据进行调查，具体如下：（1）NMOSD的年平均发病率为0.278/10万，其中成人年发病率为0.374/10万，儿童为0.075/10万；NMOSD发病...
NMOSD急性发作的标准治疗是大剂量静脉注射皮质类固醇,可合并血浆置换(PE)或免疫吸附(IA)治疗。尽早应用单采血液分离术是重症发作有益结果的有力预测指标。据报道,与单独使用大剂量皮质类固醇相比,大剂量皮质类固醇合并使用单采血液分离疗法可更有效地缓解NMOSD发作。通常急性发作或复发会连续进行五到六次PE或IA治疗,如果...
NMOSD疼痛的治疗,应根据疼痛的分型、疾病的所处不同阶段采取不同的治疗策略。如痛性痉挛,采用钠通道阻滞剂如奥卡西平大部分病人可以显著缓解;对于肌痉挛痛给予肌松药物可以一定程度上缓解;但是对于持续性神经源性疼痛目前治疗效果欠佳。NMOSD急性期主要策略应为降低病灶的炎症反应、抑制胶质细胞的活化、拮抗兴奋性毒性氨...
(1)糖皮质激素(以下简称激素):激素治疗短期内能促进NMOSD急性期患者神经功能恢复(A级推荐),延长激素用药对预防NMOSD的神经功能障碍加重或复发有一定作用。 ①治疗原则:大剂量冲击,缓慢阶梯减量,小剂量长期维持。 ②推荐方法:大剂量甲泼尼龙冲击治疗能加速病情缓解,具体用法如下:甲泼尼松龙1g静脉点滴,1次/d,共3d;然...
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)可累及脊髓、视神经、极后区、脑干、间脑和大脑,以视神经炎和长节段横断性脊髓炎多见。NMOSD好发于青壮年,女性多见。NMOSD临床发病率低、易复发,反复发作可增加患者致残率,常遗留神经功能损伤,降低患者生活质量,目前临床仍无法完全预防其复发。单克...
2021年5月7日,罗氏制药旗下罕见病药物安适平®(英文名:Enspryng®,中文通用名:萨特利珠单抗注射液,英文通用名:Satralizumab Injection)获得国家药品监督管理局正式批准,成为中国首个视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)治疗药物,适用于12岁及以上青少年及成人患者水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)...