显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现,肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤,甚至器官功能衰竭。此外,由于肿块样病变,IgG4-RD易被误诊为肿瘤。 总结: 血清IgG4水平的异常变化...
患者血清总胆红素、直接胆红素、血糖显著升高,血清IgG4水平升高近3倍,腹部影像学检查示胰腺弥漫性病变,胆总管胰内段明显狭窄,肝总管、左右肝管及分支增厚伴异常强化。患者病程中血糖亦显著升高,营养评估提示合并营养不良。由于患者高龄且多病共存,经多学科讨论后,给予中等剂量甲泼尼龙并快速减量,联合小剂量吗替麦考酚...
今天的笔记就是强调:血清IgG4水平异常确实有临床提示作用,但是切记:血清IgG4水平不升,可能最后病理诊断IgG4相关性疾病;血清IgG4水平升高,最后诊断却排除了IgG4相关性疾病。 IgG4相关性疾病的标志性特征是受累组织中以IgG4+浆细胞为主的致密淋巴浆细胞性浸润,常伴有一定程度的纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞...
(2)血清学诊断:血清IgG4水平升高(>1350 mg/L); (3)病理学诊断:①大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴纤维化;②组织中浸润的IgG4+浆细胞与IgG+浆细胞比值>40%,且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞>10个;③典型的组织纤维化,尤其是席纹状纤维化或闭塞性静脉...
它首次在多个 VEXAS 综合征患者中发现部分患者血清 IgG4 水平升高,为该疾病的诊断提供了新的潜在标志物。虽然目前研究存在样本量小等局限性,但为后续进一步研究 IgG4 与 VEXAS 综合征的关系指明了方向。未来,研究人员需要深入探究 IgG4 水平升高在 VEXAS 综合征发病机制中的作用,以及如何将其更好地应用于临床...
血清ＩｇＧ４ 最佳临界值取１．３８ｇ／Ｌ时，诊断ＩｇＧ４ ＲＤ敏感性达９０．９％，特异性为８８．４％。自身免疫病、肿瘤相关疾病与其他各类型疾病之间血清ＩｇＧ４ 值差异有统计学意义（Ｆ＝１０．９０２，Ｐ＜０．０１），而其他疾病类型间ＩｇＧ４ 差异无统计学意义。结论 ＩｇＧ４ ＲＤ可累及多种...
IgG4和IgG4/IgG对IgG4-RD的诊断具有重要价值,可用于IgG4-RD的治疗评价。 要点 •血清IgG4 水平升高不是 IgG4 相关疾病的特异性标志物,可以在多种疾病中观察到。•患有IgG4 相关疾病或嗜酸性粒细胞增多症的患者表现出更高水平的血清IgG4 和IgG4/IgG。• IgG4和IgG4/IgG均可用于IgG4相关疾病的诊断和...
本文全文图片 IgG4相关性疾病患者1例男性,39岁,双颌下腺肿大2年,血清IgG4水平升高。18F-FDG PET/CT影像示双侧颌下、纵隔淋巴结肿大,代谢增高;胰腺、胆总管及前列腺代谢增高。右颌下腺活检为硬化性涎腺炎,免疫组化:IgG4/ IgG跃40%,IgG4丰富区100个/高倍视野。
该患儿反复感染荚膜细菌(流感杆菌),血清IgG(4 mg/ml)、IgA(0.4 mg/ml)、IgM(0.5 mg/ml)均明显低于正常值(如4岁儿童IgG正常范围为6-16 mg/ml),提示体液免疫缺陷。选项C通过评估接种DPT疫苗(含T细胞依赖性抗原)后的抗体应答能力,直接反映B细胞功能。若接种后无特异性抗体(如抗破伤风/白喉类毒素抗体)生成,支...
结论血清IgG4不是IgG4-RD的特异指标,不能仅凭血清IgG4升高这一指标来对IgG4-RD进行诊断。2.26 g/L是能较好地诊断IgG4-RD及对风湿免疫性疾病进行鉴别诊断的血清IgG4升高的临界值。 关键词: 血清IgG4水平;IgG4相关性疾病;风湿免疫性疾病;鉴别诊断 引用本文 PERMISSIONS Request permissions for this article ...