患者血清总胆红素、直接胆红素、血糖显著升高,血清IgG4水平升高近3倍,腹部影像学检查示胰腺弥漫性病变,胆总管胰内段明显狭窄,肝总管、左右肝管及分支增厚伴异常强化。患者病程中血糖亦显著升高,营养评估提示合并营养不良。由于患者高龄且多病共存,经多学科讨论后,给予中等剂量甲泼尼龙并快速减量,联合小剂量吗替麦考酚酯治疗,最终
本研究中除了8例确诊IgG4-RD的患者血清IgG4水平明显升高外,类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、间质性肺病、肺部感染以及慢性肾炎等疾病都有IgG4水平不同程度的升高,由此可见血清IgG4浓度升高者部分甚至大部分并不是IgG4-RD患者,所以临床上,通过病史和查体...
患者血清IgG4水平显著升高伴胰腺、胆管病变,需考虑IgG4-RD。IgG4-RD是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及多个器官。 常见表现类型包括:1型(IgG4相关性)自身免疫性胰腺炎(AIP);IgG4相关性硬化性胆管炎,通常与1型AIP同时发生;大唾液腺肿大或...
王凌云教授团队仔细诊视患者后发现,该患者有全身多发淋巴结及脾脏明显肿大,血球蛋白升高达到86.8g/L,影像表现不符合典型肝癌,王凌云教授团队检查后发现患者血清IgG4高达104g/L,肝活检及淋巴结活检也提示大量IgG4阳性细胞浸润。按照IgG4相关性疾病治疗后,患者肝占位及全身淋巴结明显缩小、肝肾功能恢复、腹水消退,目前继续...
血清IgG4水平升高见于绝大多数IgG4-RD患者,且与受累器官数量和IgG4-RD反应指数(IgG4-RD RI)评分呈正相关,有效治疗后血清IgG4水平下降可反映免疫炎症控制,因此其一度被认为是IgG4-RD诊断、疾病活动度和疗效判断及预后评估的生物学标志物。 但后期研究发现,血清IgG4水平升高并不是IgG4-RD特异的生物学指标,可见于...
IgG4相关疾病,大约80%的患者都会出现血液里面的IgG4水平升高,但是还有20%的患者IgG4是不会升高的,因此要确诊IgG4相关疾病的,还需结合患者的临床表现、病理学检查结果来综合判断。此外,临床治疗发现,IgG4相关性疾病对激素治疗反应良好,治疗后器官组织肿胀明显消退,血清IgG4有所减低,临床症状体征显著改善;但长期激素治...
血清IgG4水平的升高在大多数IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者中被观察到,并且与受累器官的数量和IgG4-RD反应指数(IgG4-RD RI)评分呈正相关。因此,血清IgG4水平一度被认为是IgG4-RD的诊断、疾病活动度、疗效判断和预后评估的生物学标志物。然而,近期研究表明,血清IgG4水平升高并不是IgG4-RD特异的生物学指标,它也...
本文全文图片 IgG4相关性疾病患者1例男性,39岁,双颌下腺肿大2年,血清IgG4水平升高。18F-FDG PET/CT影像示双侧颌下、纵隔淋巴结肿大,代谢增高;胰腺、胆总管及前列腺代谢增高。右颌下腺活检为硬化性涎腺炎,免疫组化:IgG4/ IgG跃40%,IgG4丰富区100个/高倍视野。
IgG4 和 IgG4/IgG 在治疗前和治疗后的变化也在 IgG4-RD 中进行了评估。 结果 血清IgG4 升高的患者主要见于老年男性。慢性各器官疾病(21.7%)、风湿免疫性疾病(19.4%)、细菌感染性疾病(11.5%)和恶性肿瘤(5.2%)是血清IgG4升高的常见病,而IgG4-RD仅占3.2%。IgG4-RD中IgG4和IgG4/IgG水平明显高于除嗜酸性...