Sézary 综合征(Sézary syndrome,SS)又名 Sézary 网状细胞增生症,为原发于皮肤的T细胞淋巴瘤,发病率较低,呈侵袭性,具有侵犯皮肤和外周血的特点,在很长时间里被认为是MF的白血病型,与MF的关系备受争议。2005年新的WHO/EORTC分类正式将两种疾病分开。Sézary综合征是一种以较为少见的红皮病、广泛淋巴结肿大以及外周...
蕈样真菌病(MF)最早由法国皮肤学家Alibert于1806年描述，因其皮肤肿瘤结节形状类似蘑菇而命名为蕈样真菌病，与真菌感染无关。症状体征 1.MF 病程可以很长，皮损表现多样。根据疾病发展过程和皮损形态，大致可分为3期，但各期的不同皮损可同时交叉存在。(1)蕈样前期：又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月...
组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞等在真皮上部常呈带状或弥漫分布,在真皮下部呈片状分布。可见异形性的淋巴细胞(MF细胞)。 肿瘤期:肿瘤细胞浸润广泛分布于真皮及皮下组织。浸润主要由MF细胞组成,核异型性,核深染,细胞形态不规则,大小有显著差别,常见有核丝分裂。CD4+T细胞可占80%~90%。 诊断 依靠临床及...
蕈样霉菌病(MF)是皮肤T细胞淋巴瘤中(CTCL)最常见的类型,约占原发性皮肤淋巴瘤的50%。一般病程发展较慢,最常见原发于皮肤,但后期可累及淋巴结、肝、脾、肺和血液,发展为全身性淋巴瘤。MF在临床较罕见,病变进程缓慢,经过数年甚至数十年的发展,主要表现为逐步演变的皮肤斑片、斑块和肿瘤,早期诊断困难,影响预后。
蕈样霉菌病(MF)是皮肤T细胞淋巴瘤中(CTCL)最常见的类型,约占原发性皮肤淋巴瘤的50%。一般病程发展较慢,最常见原发于皮肤,但后期可累及淋巴结、肝、脾、肺和血液,发展为全身性淋巴瘤。MF在临床较罕见,病变进程缓慢,经过数年甚至数十年的发展,主要表现为逐步演变的皮肤斑片、斑块和肿瘤,早期诊断困难,影响预后。
一个具有挑战性的事实是:MF在所有患者中看起来并不相同。 MF可以出现在身体任何部位,但更易累及皮肤非曝光部位。斑片、斑块和肿瘤是不同皮肤表现的临床称谓,并统称为“皮损”。 ●斑片通常是平坦的,可以是光滑的或是有鳞屑的,看起来像“湿疹”、“皮炎”等疾病。
MF为一种恶性淋巴瘤,除皮肤外,淋巴结受累最常见,其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾、舌或会厌、心脏和甲状腺。内脏受累的患者存活期约1年。 2.MF分期标准 (1)T指皮肤受累: T1皮肤受累低于10%。 T2皮肤受累高于10%。 T3肿瘤。 T4红皮病。 (2)N指淋巴结受累: N0淋巴结临床上及病理学上均末受累。 N1淋巴结...
1、蕈样霉菌病(MF)/Szary综合征,一般资料,1806年,法国皮肤病学家Alibert首先描述MF此病。美国年发病率0.29/105,在每年新发病的HNL中不超过1000例。MF发病高峰年龄在5560岁,男女之比2:1。Szary等于1938年报告了由红皮病,具有折叠的单个核细胞白血病,在皮肤的周围淋巴结中含有同样特点的细胞所组成的三联症。23...
蕈样霉菌病(MF)病理变化:肉眼观:淋巴结不同程度肿大。早期活动不粘连,晚期粘连融合成结节状。切面灰白色,鱼肉状,质地较软___概念:是骨髓内具有多向分化潜能的