葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)是一种常见的遗传性酶缺陷疾病。该疾病的特征是体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)的活性降低或完全缺乏,从而导致红细胞内的氧化应激物质不能得到足够的保护,引发溶血及其他相关病状。 以下是对G6PD缺乏症的分点论述: 1. 遗传和发病机制:G6PD缺乏症是由于G6PD基因突变引起的。
检查前注意:(1) 不随意服药,所有药物均需经由医师处方(2) 避免吃蚕豆(3) 衣橱及厕所不可以放樟脑丸(臭丸)(4) 不要使用龙胆紫(紫药水)(5) 发现患儿有上述之溶血症状时,尽速带往医院诊治(6) 随身携带G6PD备忘卡以方便就医时告知医师。检查前:(1) 抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液...
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,本病有多种G-6-PD基因变异型,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病,感染诱发的溶血,新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。疾病简介 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最...
为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病,部分病例食用蚕豆后发病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2%~44.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省高发。G-6-PD缺乏症...
葡萄糖-6—磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症又称蚕豆病,受一对等位基因控制,患者红细胞中缺乏G6PD,食用蚕豆后易发生急性溶血性贫血。所有女性携带者与正常男性婚配组合中,儿子为患者的概率均为50%,而女儿为携带者的概率为50%。下列说法错误的是( ) A. 蚕豆病属于一种隐性遗传病 B. 控制葡萄糖-6—磷酸脱氢酶合成的基因...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是由于调控G6PD的基因突变所致。患者常因食用蚕豆而发病,俗称“蚕豆病”,部分重型患者可引起新生儿期重度高胆红素血症,或在特定条件下(氧化应激、食物或药物)诱发非免疫性溶血,危及生命。本病...
G6PD缺乏症是红细胞葡萄-6-磷酸脱氢酶缺乏的简称,俗称“蚕豆病”、“胡豆黄”,是一种遗传病,男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现...
孕妇G6PD 正常值一般在 1300-3600U/L 之间,具体数值因检测方法而异。 种轶文副主任医师妇产科 北京大学第三医院 孕妇G6PD 的正常值一般在 1300 - 3600 U/L 之间。这个范围是基于大量的临床检测数据和医学研究得出的。G6PD 缺乏可能会导致溶血性贫血等问题。如果孕妇的 G6PD 检测值明显低于这个范围,可能提示存在 ...
有明确的G6PD缺乏性贫血家族史,且有急性或慢性溶血表现,或有药物过敏、蚕豆病等诱因,同时伴有贫血、网...