葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)是一种常见的遗传性酶缺陷疾病。该疾病的特征是体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)的活性降低或完全缺乏,从而导致红细胞内的氧化应激物质不能得到足够的保护,引发溶血及其他相关病状。 以下是对G6PD缺乏症的分点论述: 1. 遗传和发病机制:G6PD缺乏症是由于G6PD基因突变引起的。
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。疾病简介 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最...
葡萄糖-6-磷酸酶（glucose-6-phosphatase G-6-pase，又称葡糖-6-磷酸酶），是一种水解磷酸化合物的磷酸酶。物质简介 在肝组织中通过水解葡糖-6-磷酸释放释放葡萄糖入血，因此饥饿时肝糖原能够补充血糖，维持血糖平衡。由此可见该酶是糖异生的关键酶。G-6-pase主要定位于内质网，是内质网的标志酶，最适pH值为6...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症病因(一)发病原因 1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B,G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性,这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。1966年,世界卫生组织(WHO)在日内瓦召开的...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是红细胞酶缺乏所致的溶血性贫血中最常见的类型之一。大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现，有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同，主要为急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿，并且病史中可找到明确的诱因。临床上可分为先天性非球形细胞性溶血性贫血I型、蚕豆病...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD)广泛存在于各种生物体内,它是糖酵解磷酸戊糖旁路中的一个关键酶和限速酶,其主要的功能是产生NADPH。NADPH对于维持细胞的正常生理功能和形态具有极为重要的作用。当其缺乏时,红细胞极易受到氧化损伤,出现溶...
葡萄糖-6-磷酸异构酶(G6PI)是一种多功能的胞质酶，存在于细胞质和细胞外液中，尤其是关节腔内。其主要功能是催化D-葡萄糖-6-磷酸盐和D-果糖-6-磷酸盐之间的互换，是糖酵解和糖异生的重要的酶类，除了具有酶活性还有细胞和生长因子的活性。G6PI抗原是类风湿性关节炎（RA）的一种自身抗原，存在于64%的...
D-葡萄糖-6-磷酸（D-Glucose 6-phosphate）是一种化学物质，分子量是260.14。中文名称： D-葡萄糖-6-磷酸 英文名称： D-Glucose 6-phosphate 别名： D-葡糖-6-磷酸，葡萄糖-6-磷酸 D(+)-Glucopyranose 6-phosphate Robison ester CAS： 56-73-5 MDL： MFCD00136040 分子式： C6H13O9P 分子量： 260...
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性(C6PD)，是一种临床用于溶血性贫血的鉴别诊断的药物。检查介绍 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，指测定红细胞能量代谢的酶——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。临床意义 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性测定，临床用于溶血性贫血的鉴别诊断。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、药物反应（如伯氨...