人体内苯丙氨酸的代谢途径如下图所示: 酶③酶④尿黑酸乙酰乙酸→CO2+H2O酶②酶①酶⑤苯丙氨酸酪氨酸黑色素酶⑥苯丙酮酸人群中有若干遗传病是由于苯丙氨酸的代谢所导致,例如:苯丙氨酸的代谢产物之一苯丙酮酸在脑中积累可阻碍脑的发育,造成智力低下。请分析: (1)缺乏哪一种酶可导致病人又“白”(白化病)又“痴...
该研究从健康增龄队列出发，发现健康增龄过程中，人群血浆中菌群来源的苯丙氨酸代谢产物——苯乙酸及其下游代谢产物苯乙酰谷氨酰胺（phenylacetylglutamine, PAGln）的含量显著性增加，增加的苯乙酰谷氨酰胺在体内外并通过激活肾上腺素受体-AMPK信号通路，推动宿主细胞发生衰老。抗生素减菌的自然增龄小鼠血清样本和健康人群粪...
苯丙氨酸的主要分解代谢去路是经苯丙氨酸羟化酶催化生成酪氨酸,然后代 谢,如苯丙氨酸羟化酶先天缺乏,则苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸,可进一 步生成苯乙酸造成苯酮酸尿症。 酪氨酸在肾上腺髓质和神经组织中可在酪氨酸羟化酶作用下生成多巴,再脱羧基生 成多巴胺,经羟化生成去甲肾上腺素,再经甲基化生成肾上腺素...
人体内苯丙氨酸的代谢途径如下图所示,人群中有若干遗传病是由于苯丙氨酸的代谢缺陷所导致,例如苯丙氨酸的代谢产物之一苯丙酮酸在脑中积累可阻碍脑的发育,造成智力低下。(1)在此
↑ 脱羧 ↑ 苯丙酮酸←苯丙氨酸→酪氨酸 →多巴胺类→儿茶酚胺 脱氨基↓ ↓ 对羟基苯丙酮酸 黑色素 ↓ 尿黑酸 ↓ ↓ 延胡索酸 乙酰乙酸 乙酰乙酸属于酮体,因此苯丙氨酸可转变为酮体→生酮氨基酸 另一产物延胡索酸作为TCA循环中间产物,可异生为葡萄糖,因此苯丙氨酸也可以称为生糖氨基酸。反馈...
该研究从健康增龄队列出发,发现了人群血浆中菌群来源的苯丙氨酸代谢产物——苯乙酸及其下游代谢产物苯乙酰谷氨酰胺(phenylacetylglutamine, PAGln)的含量显著性增加,增加的苯乙酰谷氨酰胺在体内外并通过激活肾上腺素受体-AMPK信号通路,推动宿主细胞发生衰老。抗生素减菌的自然增龄小鼠血清样本和健康人群粪便样本的厌氧培养...
该研究从健康增龄队列出发,发现了人群血浆中菌群来源的苯丙氨酸代谢产物——苯乙酸及其下游代谢产物苯乙酰谷氨酰胺(phenylacetylglutamine, PAGln)的含量显著性增加,增加的苯乙酰谷氨酰胺在体内外并通过激活肾上腺素受体-AMPK信号通路,推动宿主...
苯丙酮尿症(phenyl ketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见。本病遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等...
[答案] (1) 酶⑤;酶③ (2)基因通过控制酶的合成来影响代谢过程,进而影响生物性状。基因异常会导致物质代谢紊乱,从而导致人患遗传病 (3)这种奶粉中不含苯丙氨酸,减少了苯丙酮酸在脑中的积累,从而降低了智力低下儿童的出现,减轻了家庭和社会的负担 [解析](1)缺乏酶⑤时,酪氨酸无法合成黑色素,使人患白化病;缺...
如图为苯丙氨酸部分代谢途径示意图。苯丙酮尿症是由于苯丙酸羟化酶基因突变导致的苯丙酸羟化酶失活,苯丙氨酸转化为酪氨酸受阻,组织细胞中苯丙氨酸积累,表现毛发与皮肤颜色较浅等症