胆汁酸按其来源亦可分为初级胆汁酸和次级胆汁酸两类。在肝细胞以胆固醇为原料直接合成的胆汁酸称为初级胆汁酸,包括胆酸、鹅脱氧胆酸及其与甘氨酸或牛磺酸的结合产物。次级胆汁酸是初级胆汁酸分泌到肠道中,在肠道细菌作用下,进行 7α 脱羟作用所形成的胆汁酸,主要包括脱氧胆酸和石胆酸及其在肝中分别与甘氨酸或牛磺酸...
先天性胆汁酸合成障碍的病人，也可能是因为病人本身存在催化性胆汁分泌障碍，这主要是因为病人原来染色体上的微基因被吞噬了，会反复出现胆汁酸转酶缺陷，导致病人患有先天性胆汁酸合成障碍，影响其正常生活。先天胆汁酸合成症患者的情况不尽相同。因此，因其缺陷酶不同，其临床表现有所差异，但也避免了成人疾病的发病...
肠道菌群与葡萄糖代谢、脂代谢密切相关,其中部分菌群通过调节胆汁酸(BA)代谢进而影响多个BA受体信号传导途径。肝脏胆固醇经肝酶代谢,合成初级胆汁酸。合成途径包括经典途径(主要产生12α-羟基胆汁酸,胆酸)和替代途径(主要产生非12α-羟基胆汁酸,鹅去氧胆酸)...
大脑、肾上腺及巨噬细胞参与胆汁酸合成 目前尚不是十分确切其他器官是否能够自身合成和代谢胆汁酸。然而部分器官和细胞（包括脑、肾上腺和巨噬细胞）可能参与胆汁酸合成，特别是在胆汁酸替代合成途径中。在肝外组织中由胆固醇生成的氧化甾醇也可以作为合成肝脏初级胆汁酸的底物。这表明肝外组织和器官可能参与胆汁酸合成，...
我们都知道胆汁酸对于血糖调整非常重要，很多研究证明其改善血糖。但是，胆汁酸一定是在肝脏分泌进入肠道？最新发现颠覆了这个理论，也证明肠道菌群的重要性。这要归功于美国密歇根州立大学所做的一项新发现，他们发现肠道细菌合成胆汁酸，该发现发表在本期顶级科学期刊《自然》杂志上。传统理论认为胆汁酸在肝脏产生 我们...
然而，目前肠道微生物对胆汁酸的修饰类型还有待挖掘，不同胆汁酸与疾病调控的分子机制尚不明确。此外，对菌群胆汁酸代谢的生物合成通路解析是理解次级胆汁酸生成机制、开发靶向性调控策略的必经之路，但目前仅有几类次级胆汁酸的合成通路得到解析【9,10】，很难通过常规的组学手段对新型胆汁酸合成通路进行挖掘，如何不...
先天性胆汁酸合成障碍(inborn errors of bile acid synthesis,IEBAS)是由于合成两种主要胆汁酸所必需的酶存在遗传缺陷,而引起先天性胆汁酸合成障碍。胆汁酸合成过程中需要至少14种酶参与,任何一个酶的缺乏都将导致正常胆汁酸生成障碍,从而导致一系列疾病和症状发生。 流行病学 该病占所有胆汁淤积性疾病的2.1%,占婴儿...
胆固醇是胆汁酸合成的关键起始原料之一。人体内约80%的胆固醇可用于胆汁酸的合成。肝脏是利用原料合成胆汁酸的主要场所。合成胆汁酸过程中需多种酶参与催化反应。7α-羟化酶是胆汁酸合成途径中的限速酶。该限速酶活性影响胆汁酸合成的速率。辅酶A在胆汁酸合成反应中起重要辅助作用。 其参与了胆汁酸合成过程中的酰基...
胆汁酸识别多种受体并介导下游信号,胆汁酸介导的主要受体是法尼醇X受体(FXR)、孕烷X受体和维生素D受体。FXR是第一个确定的胆汁酸受体,本质上是一种胆汁酸结合转录因子,通过触发转录变化发挥作用。FXR信号可能具有多种生理作用,如反向调节胆汁酸合成、调节胆汁酸转运以及...
研究表明,胆汁酸是以肝中央静脉周围的肝细胞中的胆固醇为原料,在17种酶的作用下合成的两性类固醇分子,可通过两种途径合成[2]。 途径一:经典途径(Classical pathway),也称为中性途径; 该途径通过胆固醇-7α-羟化酶(CYP7A1)启动,在该酶的作用下,胆固醇转化为7α-羟基胆固醇。随后经过类固醇-12α-羟化酶(CYP8B1...