1.多尿多饮 为本病突出的临床表现。先天性NDI可在出生时即有多尿多饮症状，在出生前即表现为羊水过多。2.低渗尿 尿比重常持续低于1.005，或尿渗量低于200mOsm/(kg·H2O)，给以溶质利尿，亦只能达到与血浆等渗280～300mOsm/(kg·H2O)的程度。3.高渗性脱水与血容量不足 由于婴幼儿不能表示渴感，容易...
肾性尿崩症(Nephrogenic Diabetes Insipidus,NDI)是由于多种病变引起肾脏集合管对精氨酸加压素(AVP)不敏感或无反应而导致肾小管重吸收水发生障碍的疾病,主要表现为多尿、烦渴及持续性低张尿。NDI从病因学上可分为遗传性(先天性)和继发性。遗传性肾性尿崩症(Hereditary ...
肾性尿崩症(nephrogenicdiabetesinsipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病,属尿浓缩功能障碍疾病范畴,是由于AVP低抗,有遗传性和获得性NDI。 预防 重点在继发性NDI的预防,因其中相当部分属医源性,临床应须警惕。而CDI的预防,须参照其他出生缺陷性疾病。为降低本症发生率,预防应从孕前贯穿至产前,加强遗传病咨...
通常基于以下临床表现诊断NDI: ①尿量多,通常每天>3000 mL/m2; ②低渗尿,尿渗透压<血浆渗透压,常<200 mmol/L,尿比重常<1.005; ③在限水试验中,尿渗透压和尿比重未增加; ④在加压素试验中,患儿对AVP无反应;对于不能进行加压素试验的患者,去氨加压素治疗无明显效果。
先天性NDI可在出生时即有多尿多饮症状,在出生前即表现为羊水过多。 2.低渗尿 尿比重常持续低于1.005,或尿渗量低于200mOsm/(kg·H2O),给以溶质利尿,亦只能达到与血浆等渗280～300mOsm/(kg·H2O)的程度。 3.高渗性脱水与血容量不足 由于婴幼儿不能表示渴感,容易发生高渗性脱水及血容量不足,可导致中枢神经...
小儿肾性尿崩症,肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病,属尿浓缩功能障碍疾病范畴,是由于AVP低抗,有遗传性和获得性NDI。
肾性尿崩症(NDI)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病,属尿浓缩功能障碍疾病范畴,是由于AVP低抗,有遗传性和获得性NDI。主要症状是多尿(低比重尿)、烦渴、多饮、生长发育障碍等。 病因 1.遗传性 属伴性隐性遗传,绝大多数为男性。 2.继发性 可发生在各种慢性肾脏疾病(如低钾性肾病、间质性肾炎、慢性肾盂肾...
通常认为,智力迟钝是先天性NDI的主要并发症之一,半数以下的病人有程度不等的智商低下、注意力分散及心理妨碍。多数病人的智商可在正常水平。 尿路积水 本病病人因长期尿流量很大,无尿路梗阻也可发生尿路积水。长期尿路积水可诱发或加重慢性肾衰竭。 高前列腺素E综合征(hyperprostaglandin E syndrome) 尿前列腺素E...
尿崩症(DI)是由各种原因影响了血管加压素AVP(又称抗利尿激素,ADH)分泌不足或肾脏对血管加压素的反应缺陷而引起的一组症候群,其特点是多饮、多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。 尿崩症包括肾性尿崩症和中枢性尿崩症两种类型。 肾性尿崩症(NDI)是一种肾小...