家族性青少年型肾单位肾痨是儿童终末期肾脏病最常见的遗传学原因,占儿童慢性肾衰竭患者的10%~20%,占接受透析、肾移植患者的1%~5%。此病男女发病率相似,未发现疾病分布有种族差异。 类型 通常认为此联合征又包括两类疾病,即:家族性青少年型肾单位肾痨(familial juvenile nephronophthisis,FJN)和髓质囊性病(medullary...