脊髓延髓肌萎缩症（SBMA），别称为X-连锁脊髓延髓肌萎缩症，又称Kennedy病（肯尼迪氏症），是一种迟发的X-连锁隐性遗传性神经系统变性疾病，主要累及下运动神经元、感觉系统和内分泌系统。本病主要影响男性，女性突变携带者临床症状较轻，多见于30～60岁。本病在中国尚缺乏流行病数据，美国、芬兰西部和意大利的发病...
肯尼迪氏症是X连锁隐性遗传性运动神经元变性疾病。本病少见,发病率约为1/50000。本病主要由于雄激素受体基因第1外显子发生突变所致。主要临床表现为肌肉痉挛和疼痛,全身肌肉无力,男性乳房女性化等。目前,本病以激素治疗为主。多数患者经积极治疗后,预后较好,不影响寿
肯尼迪氏症是X连锁隐性遗传性运动神经元变性疾病。本病少见,发病率约为1/50000。本病主要由于雄激素受体基因第1外显子发生突变所致。主要临床表现为肌肉痉挛和疼痛,全身肌肉无力,男性乳房女性化等。目前,本病以激素治疗为主。多数患者经积极治疗后,预后较好,不影响寿
肯尼迪病的特点是X连锁隐性的遗传性疾病,即传男不传女,好发于年龄在30至50岁左右。 临床的典型表现主要包括全身肌肉的萎缩、肌束的震颤、四肢的无力,最后发展成为行走困难、咀嚼、吞咽、发音困难、呼吸无力;男性可以发生乳房增生、睾丸萎缩、性功能障碍等。基因检测是目前诊断肯尼迪病的金标准。
肯尼迪氏症(肯尼迪病)又称脊髓延髓肌萎缩症(spinal bulbar muscular atrophy,SBMA),属于神经系统变性疾病的一种不常见亚型,患者表现为不同程度的下运动神经元损害、感觉障碍及内分泌系统异常。 后者包括男性乳房发育、不育以及糖尿病等。本病由 Kennedy 首先描述报道,因此被叫做肯尼迪氏症、Kennedy 综合征。 肯尼迪氏症...
肯尼迪病大多发生在中年男性患者,患者主要的表现为全身肌肉的萎缩、四肢无力、行走困难以及舌肌萎缩等症状;少数青春期发病的患者可以出现肌肉疼痛,容易出现男性乳房发育以及睾丸萎缩、不育症等等;另外体格检查可以发现肌肉力量的减弱以及腱反射减弱。该病是一种隐性遗传性的疾病,目前首选的诊断方法是基因的检测。在临床上该...
肯尼迪氏症是X连锁隐性遗传性运动神经元变性疾病,而渐冻症属于慢性进行性神经系统变性疾病。一般可以从病因、临床症状、治疗等方面进行区别。 1、肯尼迪氏症:肯尼迪氏症属于比较少见的X连锁隐性遗传性运动神经元变性疾病。肯尼迪氏症与渐冻症都会出现肌肉萎缩、肌肉无力、肌束震颤、舌肌萎缩、构音不清、吞咽困难、咀嚼无力...
脊髓延髓肌萎缩症(spinal bulbar m uscular atrophy,SB-MA)又称肯尼迪病(K ennedy disease,KD),是一种成年发病的X连锁隐性遗传性神经肌肉疾病。该病于1968年首先由Kennedy报告。一般仅男性受累,女性携带者一般无明显症状。该病进展较缓慢,主要...
肯尼迪病是一种X连锁隐性遗传性的疾病,肯尼迪病患者传男而不传女,通常是由于女性如果携带了异常的基因,患者不会发病或者仅有亚临床的表现;但是男性如果携带了异常的基因,可能出现病变的情况。因此,在临床上肯尼迪病绝大部分的患者都是男性,女性患者非常的少见。大部分的肯尼迪病患者发病的年龄在30到50岁之间,患者会...