肝性血卟啉病,是指由肝内卟啉代谢紊乱引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。该病的发作与肝细胞不能通过卟啉代谢合成胆红素有关。以对症治疗和激素治疗为主。通过及时、恰当的治疗,大部分患者预后尚可。 症状表现: 典型症状是间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状。 诊断依据: 依据典...
肝性血卟啉病,是指由肝内卟啉代谢紊乱引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。该病的发作与肝细胞不能通过卟啉代谢合成胆红素有关。以对症治疗和激素治疗为主。通过及时、恰当的治疗,大部分患者预后尚可。 症状表现: 典型症状是间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状。
肝性血卟啉病是一种常染色体显性遗传疾病，是由于有关酶缺乏造成肝内卟啉代谢紊乱而造成的疾病，由肝内...
疾病介绍 肝性血卟啉病又称waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(aip).本病是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年人发病为多。症状 本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。
肝性卟啉病介绍 卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。肝性卟啉病专家答疑什么是肝性卟啉病 肝性卟啉病常见症状 肝性卟啉病怎么治? 肝性卟啉病怎么办 肝性卟啉病是一种什么病?
临床多见,中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计,在肝性卟啉病17例中,本型即占15例,发病年龄23～58岁,20～30岁者8例,男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少,腹痛及(或)神经精神症状为本病特征,由于体内卟啉不增加,故无光感性皮肤损害。
肝性卟啉病的症状 卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。 肝性卟啉病的病因 肝性卟啉病是由什么原因引起的? (一)发病原因 1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体...
根据卟啉的生成部位可分为红细胞生成性卟啉病和肝卟啉病两类。肝卟啉病是肝内卟啉代谢紊乱所致,常伴肝功能损害,导致急性发作。急性肝卟啉病(AHP)表现复杂多样,不但降低生活质量,甚至危及生命,长期反复症状性发作还会发展为原发性肝癌、高血压和肾衰竭等,但由于临床表现...
肝性卟啉病是由于肝内卟啉代谢紊乱所导致的一组疾病。 肝性卟啉病主要包括急性间歇性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病等类型。其发病机制主要与卟啉合成过程中某些酶的缺乏或活性异常有关。正常情况下,卟啉前体物质在一系列酶的作用下逐步转化为卟啉和血红素。当相关酶出现缺陷时,会导致卟啉前体物质蓄积,进而引发一系列症状。
卟啉病是一组由于血红素生物合成过程中酶活性异常引起的常染色体显性遗传病,是我国《第一批罕见病目录》中第92 号罕见病。根据疾病发生部位分为肝性卟啉病和红细胞生成性卟啉病,而根据临床表现则分为急性和非急性卟啉病,前者均发生在肝脏,为此又称为急性...