系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)的心脏受累与反映疾病本身潜在过程的复杂和多因素的致病机制有关。例如,小冠状动脉或小动脉的血管痉挛也称为“心肌雷诺现象”,是引发心肌功能障碍的一个关键事件,导致因再灌流损伤而致的功能受损。炎症在SSc心肌疾病发病机制...
●系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种罕见的自身免疫病,特征性的表现为皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管病变。 ●SSc主要可以分为局限皮肤型SSc(IcSSc)和弥漫皮肤型SSc(dcSSc) ,此外还有无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma)和重叠综合征(overlap syndrome)。由于该...
系统性硬化症(systemic Sclerosis,SSc),又称硬皮病(scleroderma),是一种遗传因素再加反复持久的急、慢性感染造成的一种自身免疫机制失调的结缔组织疾病,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征。女性发病率大约为男性的4倍,儿童相对少见。本病的严重程度和发展情况变化较大,除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、...
系统性硬化症(ssc)也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官),作为一种自身免疫病,往往伴抗...
系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)曾称硬皮病、进行性系统性硬化,是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,可影响心、肺和消化道等多个器官的全身性疾病。 一.病因 一般认为与遗传易感性和环境等多因素有关。 (1)遗传 尚不肯定,有研究显示可能与某些人类白细胞抗原(HLA)基因相关。
系统性硬化病(systemicsclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病,女性多见,多数发病年龄在30～50岁。根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型:①局限性皮肤型SSc(limitedcutaneousSSc):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。②CREST综合征(CRESTsyndrome):局限性皮肤型SSc的一个亚型,...
系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一类以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫病,亦可影响内脏(肺、心血管、肾脏、消化道等)等,是风湿免疫病中预后较差的一种疾病。病如其名,几乎所有患者均会出现皮肤增厚和硬化,不同患者皮肤受累程度不同(见下图)。
系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种自身免疫性疾病,临床上以皮肤、内脏纤维化和血管损伤为特征。SSc的发病机制不清,可能涉及遗传因素、表观遗传修饰和环境暴露。50%的SSc患者存在肺部受累,其中间质性肺病(interstitial lung disease, ILD)是导致SSc患者死亡的最主要原因。早期诊断是降低SSc-ILD相关发病率和...
系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病,女性多见,多数发病年龄在30～50岁。根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型:①局限性皮肤型SSc(limited cutaneous SSc):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。②CREST综合征(CREST syndrome):局限性皮肤型SSc的一个...