低磷酸酯酶症是一种罕见的疾病,它会影响婴儿的子宫。它属于一类影响发育中的婴儿骨骼的疾病,被称为骨骼发育不良。在这种特殊的情况下,骨骼矿物质的密度下降(低矿化),骨骼会变得柔软、薄和弯曲。受影响的骨头几乎是婴儿身体的所有骨骼:头骨、椎骨、肋骨和四肢的长骨。锁骨(锁骨)似...
酶代替疗法主要是指活性物质可以替代患者体内缺少的碱性磷酸酶，并作为长期酶替代治疗控制患者症状。据悉，依托“港澳药械通”政策，罕见病领域创新药已获广东省药品监督管理局批准，正式引进大湾区药械通指定医疗机构，用于作为婴儿期发病的低磷酸酯酶症患者的长期酶替代疗法，以治疗该疾病的骨骼表现。此次大湾区先行获批...
中文名称:磷脂酶C 英文名称:Phospholipase C CAS:9001-86-9 纯度:98% 包装信息:5mg;10mg;20mg;50mg;100mg;200mg 磷酸酯酶C 基本信息 中文名称磷酸酯酶C 中文同义词Phospholipase C from Clostridium perfringens (C.鎤elchii);磷酸酯酶C;磷脂酶 C 来源于产气荚膜梭菌(韦氏梭菌);磷脂酶 C 来源于蜡样芽胞...
磷酸酯酶能够催化磷酸酯的水解反应,将磷酸酯分子中的磷酸根离子与酯基分离,生成磷酸和醇。 磷酸酯酶在各种生物体中都有分布,从原核生物到真核生物,从植物到动物,几乎所有的生物体都含有这类酶。它们分布在细胞内的不同区域,如胞浆、细胞膜、线粒体、内质网等。这种广泛的分布说明磷酸酯酶在细胞代谢中起着重要...
低磷酸酯酶症(hypophosphatasia,HPP)是一种以骨骼矿化障碍及牙齿脱落、血液及骨骼碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)水平反常性减低为特征的罕见单基因遗传性疾病。乳牙过早丧失是HPP患儿的主要临床特征,碱性磷酸酶缺乏是HPP患者代谢异常和骨骼系统损害发病机制中的关键。
BCIP/NBT碱性磷酸酯酶显色试剂盒(BCIP/NBT Alkaline Phosphatase Color Development Kit)是一种用于免疫组化显 色、Western等膜显色和诱导多功能干细胞iPS鉴定等的试剂盒。 碱性磷酸酯酶(Alkaline Phosphatase, AP/ALP/AKP/ALKP/ALPase/Alk Phos)常被称作碱性磷酸酶(EC 3.1.3.1),是一类水解酶,通过水解磷酸单酯...
低磷酸酯酶症(hypophosphatasia,HPP),是一种以骨骼矿化障碍及牙齿脱落、血液及骨骼碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)水平反常性减低为特征的罕见单基因遗传性疾病。该病于1935年由加拿大儿科医师Rathbun首次报道并命名,故又称Rathbun综...
碱性磷酸酯酶的功效可以用于评估肝脏和骨骼系统的功能。 碱性磷酸酯酶一般是指在碱性环境中能水解很多的磷酸单酯化合物,这种酶活性在人体的骨骼、肝脏等组织中存在,正常的情况下20岁到49岁的女性是35U/L~135U/L,男性的碱性磷酸酶的正常值是455U/L~125U/L,一般用于评估肝脏和骨骼系统的功能。如果出现碱性磷酸酶...
磷酸酯酶的性质 磷酸酯酶 定义 能水解有、机磷酸酯类化合物磷酸酯键的酶。磷酸酯酶通常是指催化正磷酸酯化合物水解的 酶类总称，或者说是水解磷酸酯及多聚磷酸化合物酶类的总称。有时也分别称为磷酸酯酶和多磷酸酶。前者主要包括磷酸单酯酶类和磷酸二酯酶 类。后者有三磷酸腺苷酶、焦磷酸酶、偏磷酸...
中文名称:磷酸酯酶,酸性的,从麦芽所得 英文名称:Phosphatase, Acid froM Wheat GerM CAS:9001-77-8 包装信息:100MG 备注:化学试剂、精细化学品、医药中间体、材料中间体磷酸酯酶,酸性的,从麦芽所得专题 磷酸酶的催化机制磷酸酶(phosphatase)是一种能够将对应底物去磷酸化的酶,即通过水解磷酸单酯将底物分...